Аутоиммунная и иммунная тромбоцитопения: симптомы и лечение

Содержание

Иммунная тромбоцитопения

Изменение количества тромбоцитов в крови в сторону уменьшения, вследствие их повышенного разрушения или сниженного образования, приводит к возникновению тромбоцитопении (болезни Верльгофа, тромбоцитопенической пурпуре).

Иммунная тромбоцитопения обусловлена иммунологическими изменениями в организме и является наиболее часто встречающейся формой заболевания, которой может быть подвержен человек любого возраста, преимущественно женщины. Патология диагностируется у больше, чем полусотни человек на 1 млн.

Механизм развития патологии

Тромбоциты являются незаменимыми участниками процесса свертываемости крови. Обладая способностью к агрегации (объединение между собой), осаждению (адсорбция) и прилипанию (адгезия) к сосудистым стенкам, клеточные тельца при повреждениях сосудов препятствуют кровопотерям.

Нарушение целостности эндотелия (внутренний слой сосудистых стенок) приводит к активации тромбоцитов с дальнейшим их слипанием и образованием тромба, который закупоривает рану и останавливает кровотечение.

Также красные пластинки оказывают регенерирующее воздействие на поврежденный участок путем выделения веществ, стимулирующих клеточное деление и рост.

Нарушенное питание сосудистых стенок при пониженной концентрации тромбоцитов провоцирует повышенную ломкость сосудов. Так, при минимальном физическом воздействии или под воздействием других факторов капилляры подвергаются повреждениям, сопровождающимся кровотечением. Отсутствие тромбоцитарной пробки из-за недостаточного количества кровяных пластинок приводит к неконтролируемому выходу крови.

При иммунной тромбоцитопении тромбоциты подлежат разрушению антителами иммунной системы, которые при наличии определенных факторов начинают бороться не только с чужеродными, но и с собственными клетками организма. Заболевание диагностируется при понижении уровня тромбоцитов менее 150х109 на 1 л с сопутствующим повышением кровоточивости и проблемами по ее устранению.

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), заболеванию присвоен код D69: Пурпура и другие геморрагические состояния.

Причины и виды заболевания

На сегодняшний момент современная медицина выделяет 4 разновидности иммунной тромбоцитопении.

Изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения

Возникает при антигенной несовместимости беременной женщины и плода. При заболевании происходит проникновение в организм плода антител (иммуноглобулинов класса G), вырабатываемых организмом матери, преодолевающих плацентарный барьер и разрушающих его тромбоциты.

Патология диагностируется у одного новорожденного из 1000, может привести к тяжелым осложнениям, неблагоприятному исходу и требует неотложной помощи. При благоприятном прогнозе длительность тромбоцитопении составляет от 3 до 4 месяцев с дальнейшим постепенным угасанием.

Гетероиммунная пурпура

При гетероиммунном типе заболевания разрушение кровяных пластинок вызвано следующими факторами.

Проникновение внутрь организма вируса и его развитие приводит к:

  • возникновению антигенов вирусов на клетках;
  • изменению собственных клеточных антигенов.

Выработанные антитела оказывают разрушительное воздействие как на вирусные, так и на собственные измененные антигены.

Появлению гетероиммунной пурпуры способствует вирусное поражение организма:

  • гриппом;
  • краснухой;
  • ветряной оспой (ветрянкой);
  • корью.

К развитию вышеописанного механизма иногда может привести вакцинация.

Употреблением определенных медикаментозных средств, которые связываются с антигенами клеточных телец. Образовавшийся комплекс провоцирует выработку антител, разрушающих тромбоциты.

Возникновению данного процесса способствует употребление следующих групп лекарственных средств:

  • антиаритмических (Хинидина);
  • противопаразитарных (Хлорохина);
  • противотревожных (Мепробамата);
  • антибиотиков (Ампициллина, Рифампицина, Гентамицина, Цефалексина);
  • противосвертывающих (Гепарина);
  • антигистаминных препаратов (Циметидина, Ранитидина).

Разрушительные процессы начинаются по истечении нескольких суток после возникновения провоцирующего фактора и прекращаются по мере избавления от вирусной инфекции или окончания применения лекарственных препаратов. Когда выработка тромбоцитов перестает сопровождаться их уничтожением антителами, происходит восстановление количества и исчезновение симптомов патологии в течение недели.

Обычно гетероиммунная тромбоцитопения имеет благоприятный прогноз и не приводит к кровоизлияниям во внутренние органы.

Аутоиммунная тромбоцитопения

Выработка антител в селезенке, уничтожающих собственные неизмененные тромбоциты, диагностируется как аутоиммунная тромбоцитопения.

Вследствие уменьшения количественных показателей кровяных пластинок, печень начинает активно вырабатывать полипептидный гормон тромбопоэтин, что способствует скорейшему образованию тромбоцитов в костном мозге. По мере истощения компенсаторных возможностей центрального органа иммунной системы, происходит развитие патологии.

Аутоиммунная пурпура подразделяется:

На cимптоматическую тромпоцитопеническую пурпуру, которая часто сопутствует хроническим заболеваниям:

  • системной красной волчанке;
  • ревматизму;
  • склеродермии;
  • лейкозам;
  • почечным и печеночным патологиям воспалительного характера.

Идиопатическую пурпуру, при которой не удается выявить факторы, способствующие возникновению патологии. Существует мнение о генетической предрасположенности к данному заболеванию, но подтверждение этому пока не найдены.

Трансиммунная тромбоцитопения

Патология возникает при проникновении аутоантител из организма беременной женщины, страдающей пурпурой аутоиммунного характера, через плацентарный барьер к плоду с дальнейшим разрушением у него кровяных пластинок и возникновением тромбоцитопении.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от количества тромбоцитов. Так, легкая степень характеризуется понижением уровня кровяных пластинок 50–150х10 9 на 1л и проявляется склонностью к кровотечениям из носа и другими незначительными симптомами. При средней тяжести заболевания (20–50х10 9 на 1 л) тело пациента покрывается мелкой сыпью. А понижение количества тромбоцитов меньше 20х109 на 1л относится к тяжелой степени и чревато внутренними кровотечениями.

Иммунная тромбоцитопения проявляется:

  • Частыми, а в некоторых случаях длительными носовыми кровотечениями, возникающими даже при чихании или простудных заболеваниях.
  • Появлению крови на деснах при гигиенических процедурах полости рта или употреблении твердой пищи.
  • Длительной и обильной потерей крови при менструациях.
  • Сильной кровопотерей после удаления зубов. В процессе хирургического вмешательства происходит разрыв зубной артерии и повреждение капилляров десны, однако нарушенное тромбообразование из-за недостатка тромбоцитов вызывает длительное кровотечение.
  • Кровоизлияниями (пурпурами) в виде пятен на кожных покровах и слизистых оболочках, которые не приносят неприятных ощущений человеку, не определяются при пальпации и чаще наблюдаются в месте постоянного соприкосновения с предметами одежды. Существует два вида кровоизлияний: петехия – точечное образование красного цвета, имеющее диаметр 1–2 мм; экхимоза – имеет неправильную форму и нечеткие края, диаметром 3–5 мм. Цвет образования меняется с течением времени от черного и синего до желтого и зеленоватого.
  • Желудочно-кишечными кровотечениями. Выход крови может происходить через анальное отверстие при опорожнении кишечника или через рвотные массы в зависимости о локализации патологии. Большие кровопотери чреваты летальным исходом.
  • Гематурией. Кровоизлияние, появляющееся в мочевом пузыре или мочевыводящих путях, может придавать моче ярко-красный цвет или обнаруживаться исключительно при микроскопических исследованиях.

Диагностика

Существует несколько методик, способствующих определению количественного и качественного состав тромбоцитов, а также их продолжительность жизни.

Используя пробу Дьюка, специалисты определяют длительность кровотечения, вызванного уколом. В процессе обследования палец прокалывается на 4 мм, с дальнейшим снятием капли крови через 10–30 сек. Нормой признается остановка кровотечения через 1,5–2 мин.

Увеличенная продолжительность выделения крови означает нарушение функций тромбоцитов. В таких случаях назначаются дополнительные исследования (коагулограмма).

Особую важность имеет диагностика патологий, послуживших причиной тромбоцитопении.

Лечение

Назначение схемы лечения иммунной тромбоцитопении напрямую связано с ее стадией и причиной, послужившей пусковым механизмом к возникновению патологии.

Так, при инфекционных и вирусных заболеваниях назначается антибактериальная и противовирусная терапия. Если тромбоцитопения вызвана приемом лекарственных средств, их необходимо отменить и т. д.

Для нормализации уровня тромбоцитов в крови целесообразно назначение препаратов, укрепляющих стенки сосудов, а также оказывающих влияние на качественные и количественные показатели антител и кровяных пластинок:

  • Преднизолона;
  • внутривенного иммуноглобулина (Интраглобина, Имбиогама);
  • Элтромбопага (Револейда);
  • Этамзилата;
  • Витамина В12.

В тяжелых случаях при неэффективности лекарственных методов назначают:

  • трансфузионную терапию;
  • спленэктомию (хирургическую операцию по удалению селезенки).

При иммунной тромбоцитопении полноценный и сбалансированный рацион поможет быстрее избавиться от патологии. Нежелательно употребление:

  • острых, соленых, жирных и копченых продуктов, а также полуфабрикатов;
  • приправ и соусов;
  • квашеных овощей;
  • пищи, способной вызвать аллергическую реакцию.

Для скорейшего восстановления уровня тромбоцитов в меню рекомендуется включить продукты, содержащие фолиевую кислоту и витамин В12: дыню, абрикос, бобовые, тыкву, авокадо.

Для нормализации количества тромбоцитов и процесса свертываемости крови хорошо использовать кунжутное масло при приготовлении салатов и каш.

Иммунная тромбоцитопения имеет благоприятный прогноз только при своевременном лечении. Тяжелые случаи могут привести к внутренним кровоизлияниям, при которых не исключен смертельный исход.

Внимательное отношение к своему здоровью, систематическая сдача общего анализа крови, а также обращение к врачу при возникновении первых симптомов патологии – залог предупреждения и эффективного избавления от заболевания.

Аутоиммунная и иммунная тромбоцитопения: симптомы и лечение

Различают следующие основные виды иммунных тромбоцитопений:
1) аутоиммунная;
2) гетероиммунная;
3) аллоиммунная.

Аутоиммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа) обусловлена уменьшением продолжительности жизни тромбоцитов и их повышенным разрушением в связи с воздействием антитромбоцитарных аутоантител.

Эта нозологическая форма наиболее распространена среди всех тромбоцитопений и в среднем встречается с частотой 5:100 000 населения в год. Заболевание чаще возникает у женщин 20-40 лет и в большинстве случаев характеризуется длительным индолентным течением (в течение многих месяцев и лет).

Этиология и патогенез аутоиммунных тромбоцитопений

Причиной аутоиммунной тромбоцитопении являются антитромбоцитарные аутоантитела, которые синтезируются преимущественно в селезенке лимфоцитами и плазмоцитами. В 50-80% случаев антитела относятся к IgG, реже IgA или обоим классам иммуноглобулинов. Антитромбоцитарные антитела связываются с антигенами тромбоцитов, расположенными на их мембране (обычно ГП IIb/IIIа и Ib/IX).

Тромбоциты, соединенные с антителами, имеют укороченный период жизни (от десятков минут до 2-3 дней вместо 7-10 дней) и удаляются из кровеносного русла фагоцитами селезенки (реже печени и костного мозга) после соединения с Fc-рецептором. Таким образом, селезенка имеет большое значение в патогенезе аутоиммунной тромбоцитопений:
1) принимает участие в выработке аутоантител;
2) является основным местом деструкции сенсибилизированных тромбоцитов.

При выраженной тромбоцитопений отмечается повышение содержания М-КСФ, стимулирующего фагоцитарную активность макрофагов.

В генезе заболевания имеют значение нарушения клеточного иммунитета, что подтверждается увеличенным уровнем CD8+ и снижением CD4+ лимфоцитов. В ряде случаев (чаще у детей) выявляются аутореактивные Т-лимфоциты, реагирующие с собственными тромбоцитами.

Укорочение жизни тромбоцитов ведет к стимуляции тромбоцитопоэза, в результате чего в костном мозге определяется повышенное количество мегакариоцитов. В тяжелых случаях антитела могут вырабатываться и к мегакариоцитам, обусловливая мегакариоцитарную аплазию.

Клиническая картина аутоиммунной тромбоцитопении

Начало аутоиммунной тромбоцитопении обычно скрытое, без видимой причины. Геморрагический синдром проявляется кожными кровоизлияниями, носовыми кровотечениями, а у женщин, кроме того, — меноррагиями. Кожные кровоизлияния обычно возникают без видимых внешних причин или после незначительных ушибов.

Кровоизлияния имеют вид петехий и экхимозов и чаще возникают на конечностях. При большом количестве экхимозов кожа приобретает характерный внешний вид («шкура леопарда»).

Типичны также кровоизлияния в местах инъекций. Иногда кровоизлияния возникают на лице, губах и конъюнктиве. Появление таких геморрагий свидетельствует о риске развития кровоизлияния в головной мозг и требует своевременной и адекватной терапии.

Нередко у больных наблюдаются кровотечения при экстракции зубов, которые начинаются сразу же после вмешательства, могут продолжаться несколько часов или даже дней. После остановки, в отличие от гемофилии, кровотечения не рецидивируют.

При объективном обследовании выявляются положительные пробы на ломкость капилляров («щипка», «жгута»). Увеличения размеров лимфатических узлов, печени и селезенки не отмечается (в отличие от ряда симптоматических тромбоцитопений).

При тяжелых и длительных кровотечениях может развиваться анемический синдром (слабость, быстрая утомляемость, одышка при физических нагрузках, усиленное сердцебиение и др.), выраженность которого зависит от тяжести анемии.

Течение аутоиммунной тромбоцитопений, как правило, волнообразное, с периодами обострений и ремиссий, во время которых уровень тромбоцитов может нормализоваться. В ряде случаев заболевание компенсировано и манифестирует только при воздействии провоцирующих факторов, чаще всего на фоне инфекции.

Иммунная тромбоцитопения: симптомы, диагностика, лечение

Тромбоциты необходимы для остановки кровотечений. Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — состояние, при котором иммунная система организма атакует и разрушает тромбоциты, существенно снижая их количество.

Симптоматика

У многих людей ИТП протекает бессимптомно.

Симптомы связаны с увеличением риска возникновения кровотечений из-за снижения количества тромбоцитов:

  • Носовые кровотечения
  • Кровотечения десен
  • Кровь в моче и кале
  • Обильные менструальные кровотечения (меноррагия)
  • Петехии – красные точки, напоминающие сыпь, которые на самом деле являются маленькими подкожными кровоизлияниями
  • Кровоподтеки – большие и чувствующиеся под кожей
  • Геморрагии в ротовой полости (пурпура).

Причины

В большинстве случаев уровень тромбоцитов снижается по причине того, что иммунная система продуцирует антитела, которые распознают тромбоциты как чужеродные и разрушают их в селезенке – внутреннем органе, где происходит фильтрация крови.

Также причиной тромбоцитопении может быть снижение их продукции. Иммунная тромбоцитопения. как правило, бывает чем-то спровоцирована. Порой даже врач не может определить этот провоцирующий фактор.

  • Вирусы: часто могут провоцировать развитие ИТП у детей. Вирусная инфекция обычно предшествует развитию ИТП, проявляясь за несколько недель до нее. Вырабатывая иммунную защиту от вирусов, иммунная система может ошибочно производить антитела к тромбоцитам
  • Прививки: развитие ИТП связано с введением вакцины КПК (корь, краснуха, паротит). Как правило, состояние развивается в течение 6 недель после вакцинации. Следует отметить, что это случается крайне редко — 2,6 случаев на 100 000. Этот риск гораздо ниже, чем риск развития иммунной тромбоцитопении при заболевании корью или краснухой. В этом случае тяжелые кровотечения встречаются редко и у более, чем 90% пациентов наступает выздоровление в течение 6 месяцев
  • Аутоиммунные заболевания: ИТП считается аутоиммунным заболеванием, она может выступать в роли одного из первых симптомов таких аутоиммунных заболеваний, как системная красная волчанка или ревматоидный артрит.

Диагностика

Как и другие заболевания крови, ИТП диагностируют с помощью клинического анализа крови. Других анализов для диагностики этого состояния не существует. Диагноз ставят путем исключения других заболеваний. Обычно при ИТП лейкоциты и гемоглобин остаются на нормальном уровне.

Также может потребоваться мазок крови для изучения формы тромбоцитов, чтобы убедиться, что снижено только число тромбоцитов, а их форма не изменена. Таким образом, можно исключить злокачественное заболевание крови или другие причины тромбоцитопении.

Если есть подозрения, что ИТП является следствием аутоиммунного процесса, может понадобиться специфическая диагностика этого заболевания.

Лечение ИТП

В настоящее время лечение ИТП зависит преимущественно от наличия кровотечений. Целью терапии является остановка таких кровотечений, а также повышение уровня тромбоцитов до безопасных цифр. Людям с ИТП следует избегать приема аспирина и препаратов, в составе которых есть ибупрофен, поскольку они оказывают плохое влияние на функцию тромбоцитов.

Если симптомов кровотечения нет, врач может выбрать тактику наблюдения без назначения лекарств.

Стероидные гормоны — метилпреднизолон или преднизон — наиболее часто используемый вариант в мире для лечения ИТП. Они эффективно противостоят процессу разрушения тромбоцитов в селезенке, но для увеличения уровня тромбоцитов крови может понадобиться больше недели после начала лечения.

Внутривенное введение иммуноглобулина широко применяется в лечении ИТП. Обычно этот метод используют при кровотечениях, когда пациенту нужно в короткие сроки поднять уровень тромбоцитов. Его назначают в капельнице, вливание длится несколько часов.

Антирезусный иммуноглобулин вводится внутривенно для повышения уровня тромбоцитов у людей с определенной группой крови. Продолжительность инфузии меньше, чем при введении иммуноглобулина.

Переливание тромбоцитарной массы не всегда эффективно при ИТП, но может потребоваться в определенных случаях (например, перед оперативным вмешательством).

Если заболевание не поддается лечению, могут понадобиться следующие меры:

  • Спленэктомия: таким образом продлевается жизнь тромбоцитов, поскольку в селезенке происходит их разрушение. Перед принятием решения об удалении селезенки следует взвесить все «за» и «против»
  • Ритуксимаб: моноклональные антитела, разрушающие В-клетки – лейкоциты (которые ответственны за продукцию антител к тромбоцитам). Тогда, возможно, новые В-клетки не будут продуцировать аутоантитела
  • Агонисты рецепторов тромбопоэтина, к которым принадлежат элтромбопаг (перорально) и ромиплостим (подкожно). Их действие заключается в стимуляции продукции тромбоцитов костным мозгом.

Отличия ИТП у взрослых и детей

У взрослых и детей заболевание протекает по-разному. У детей с ИТП полное выздоровление наступает в 80% случаев. Подростки и взрослые более склонны к развитию хронических форм, которые сохраняются всю жизнь и могут требовать (или не требовать) лечения.

Цель статьи — образовательно-информационная.

Публикация не может заменить личную консультацию специалиста.

Если у вас возникают вопросы, связанные со здоровьем,

проконсультируйтесь со своим доктором.

Аутоиммунная тромбоцитопения

Возникновение аутоиммунной тромбоцитопении обуславливается массовой гибелью кровяных клеток, участвующих в свертывании крови, — тромбоцитов. Это патологическое явление происходит по причине воздействия антител на циркулирующие иммунные комплексы. Аутоиммунную тромбоцитопению еще называют идеопатической или болезнь Верльгофа, где организм не воспринимает свои же собственные тромбоциты, принимая их за чужеродные элементы.

Причины возникновения и прогрессирования заболевания

Появление аутоиммунной тромбоцитопении могут спровоцировать следующие факторы:

2. Болезни ЖКТ, имеющие воспалительный характер

3. Вирус иммунодефицита человека, вызывающий медленное прогрессирование опаснейшего заболевания — ВИЧ-инфекции

Стремительное прогрессирование уже имеющейся у человека аутоиммунной тромбоцитопении может вызвать прием антибиотиков пенициллинового ряда или антибактериальных препаратов из группы сульфаниламидов, неконтролируемый со стороны медицинского специалиста. Ухудшение самочувствия человека, у которого была диагностирована аутоиммунная тромбоцитопения, могут вызвать и наркотические вещества, в особенности, героин и морфин, употребляемые им в любой концентрации, а еще противоязвенные лекарства и специальные препараты, предназначенные для лечения гастроэзофагеального рефлюкса.

Аутоиммунная тромбоцитопения не всегда появляется у человека по причинам, связанным с нарушениями иммунной системы. Возникновению этой патологии могут способствовать:

— Врожденные пороки сердечной мышцы;

— Имеющиеся метастазы в кровеносных сосудах;

— Склеротические поражения артерий;

— Выполнение инфузионно-трансфузионной терапии больному человеку и вливание в значительном объеме трансфузионных препаратов;

— Хирургическое вмешательство — замена сердечного клапана, осуществляемая по жизненным показаниям;

Как проявляется болезнь?

Аутоиммунная тромбоцитопения симптомы и проявления имеет неспецифичные. Симптоматика обуславливается заметной склонностью заболевшего человека к возникновению кровотечений, которая становится провоцирующим фактором для развития малокровия. Аутоиммунная тромбоцитопения при отсутствии своевременной, адекватной терапии может вызвать кровотечения в центральную нервную систему, которая представлена спинным, головным мозгом. Такие кровотечения представляют огромнейшую опасность для больного человека, поскольку могут привести к летальному исходу.

Значимым проявлением заболевания является появление на теле больного человека сыпи геморрагического типа, которая обуславливается разрывом капилляров. Кожные высыпания в большей степени сосредотачиваются на нижних конечностях. Аутоиммунная тромбоцитопения имеет и другие характерные проявления:

— Обильные и продолжительные кровотечения в период менструации;

— Кровоточивость слизистых оболочек рта и полости носа;

— Самопроизвольное появление синяков, отечностей и кровоизлияний;

— Появление крови в биологической жидкости (моче, выделяемой почками) и каловых массах;

— Возникновение продолжительных и обильных кровотечений на теле после небольших порезов;

Аутоиммунная тромбоцитопения и беременность

Заболевание впервые может проявиться у женщины, вынашивающей ребенка, если в ее крови наблюдается низкое содержание тромбоцитов, которое значительно отличается от физиологически обусловленных показателей. Клиническая картина этого заболевания проявляется легко возникающими кровоизлияниями и подкожными кровотечениями. В группу риска по заболеванию аутоиммунной тромбоцитопенией входят беременные женщины:

  • получающие недостаточно сбалансированное питание;
  • страдающие от авитаминоза;
  • имеющие в своем анамнезе нарушения иммунной этиологии либо хронические кровопотери;

Перечисленные факторы препятствуют выработке тромбоцитов, нарушают их форму. Диагностика заболевания у женщины, вынашивающей ребенка, заключается в проведении исследования свертывающей системы крови — получении коагулограммы. Этот диагностический метод отличается своей высокой информативностью, максимальной точностью и безопасностью.

Более подробно раскрыто в статье Тромбоцитопения при беременности

Лечение болезни

При таком опасном заболевании, как аутоиммунная тромбоцитопения лечение специалисты в области гематологии начинают с выписывания специальных гормонов — глюкокортикоидных лекарственных средств. Дозировку препаратов подбирают строго в индивидуальном порядке для каждого пациента, учитывая клиническую картину. Обычно при назначении глюкокортикоидов лечащий врач исходит из такого расчета: 1 мл препарата на 1 кг веса больного человека в сутки. При прогрессировании заболевания является целесообразным увеличение приведенной дозы в 2 раза. Обычно положительные изменения в своем самочувствии пациенты отмечают спустя 2 дня после начала терапии.

Аутоиммунная тромбоцитопения прогноз

При наличии этого заболевания прогноз определяется выраженностью и продолжительностью аутоиммунной тромбоцитопении, адекватностью, оперативностью проводимой терапии, наличием или отсутствием осложнений. Характерные проявления заболевания зачастую не вызывают должного волнения и обеспокоенности у человека, заболевшего аутоиммунной тромбоцитопенией. Этот факт объясняется отсутствием болевого порога и относительно хорошим самочувствием человека.

Иммунная тромбоцитопения. Рекомендации по лечению ИТП

За состояние иммунной системы отвечает костный мозг и элементы, которые он продуцирует и преобразует. Важнейшими частями этой цепочки являются тромбоциты. Это осколочки массивных клеток мегакариоцитов костного мозга, являющихся предшественниками тромбоцитов, роль последних — нормализация процессов гемостаза (системы кроветворения). Уровень тромбоцитов в крови должен поддерживаться в оптимальных значениях. В противном случае, у человека могут возникнуть различные серьёзные заболевания.

Иммунная тромбоцитопения или недостаточность красных телец снижает защитный потенциал человека, влияя на свёртываемость крови. Переизбыток тромбоцитов ведёт к тромбообразованию, а нарушение кровотока к кровоизлияниям во внутренние органы.

Что такое иммунная тромбоцитопения

ИТП — это когда у человека средние показатели количества тромбоцитов от 200 до 400 ед. Вариации по возрасту следующие:

  • норма у взрослого 200 — 400 ед;
  • у подростков от 15 до 18 лет — от 180 до 420 ед;
  • до 15-летнего возраста — 150 — 450 ед;
  • новорождённые младенцы — 100 — 400 ед.

Снижение порога бывает у женщин, особенно во время менструации и беременности, но следить за показателями нужно в постоянном режиме, чтобы не допустить иммунной тромбоцитопении, которая ослабляет защитные силы в разы.

Нормальное функционирование красных кровяных телец — это жизненный цикл в крови от 5 до 8 дней в виде округлых двояковыпуклых дисков. Но когда возникает ситуация травмы, то они изменяются, растут, выпускают склеивающие псевдоподии, которые закрывают повреждённые ткани сосуда, останавливая таким образом кровотечение. Недостаточность тромбоцитов делает выздоровление после ранений длительным. Поэтому к проблеме развития иммунной тромбоцитопении врачи относятся с повышенным вниманием.

Оптимальный уровень красных кровяных телец поддерживает костный мозг — главный орган иммунитета, его задача восполнять до 13% их массы, этот процесс обеспечивают гемопоэтические стволовые клетки.

Опасные последствия! Иммунная тромбоцитопения со снижением количества тромбоцитарной массы до критического уровня вызывает внезапные кровотечения.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей

Острая аутоиммунная ИТП в возрасте от двух до девяти лет у детей встречается после преодоления вирусных инфекций. Это случается спонтанно и характеризуется появлением петехии и пурпуры. Анализы крови показывают дефицит тромбоцитов на фоне нормального уровня лейкоцитов. В результате врач ставит диагноз иммунной тромбоцитопенической пурпуры.

Основой возникновения аномалии считается продуцирование антител к антигенам вирусных белков. Процесс характеризуется адсорбированием на мембранных фрагментах тромбоцитов вирусных антигенов либо иммунных комплексов взаимодействия антиген/антитело. В результате антигены покидают организм, человек выздоравливает за несколько недель без терапевтического вмешательства.

У новорожденных детей возникают несколько видов тромбоцитопенической пурпуры — изоиммунная, аутоиммунная, гетероиммунная, трансиммунная, о которых вы прочтёте ниже.

Проявления иммунной тромбоцитопении — большие синяки на теле младенца, кровавые бляшки, болезненность при движениях конечностей, свидетельствующая о кровоизлиянии в суставы.

Симптомы иммунной тромбоцитопении

Картина признаков заболевания очевидна. Симптоматический комплекс представляет собой появление участков кровоизлияния в кожном покрове, слизистых.

  • Экхимозы, петехии появляются без причины либо после прикосновения к телу, при кормлении ребёнка и воздействия на слизистую рта ложечкой.
  • Кровоточивость дёсен.
  • Носовые, ушные, желудочно-кишечные кровотечения, вызывающие анемию.
  • Ацикличные маточные кровотечения (метроррагии) у женщин, существенные кровопотери во время менструации (меноррагии).

Имейте в виду! Это симптомы нарушения выработки тромбоцитов, которые должны насторожить, они подсказывают, что нужно запланировать визит к врачу.

Причины падения уровня тромбоцитарной массы

Условиями для развития патологии являются сбой продуцирования тромбоцитов — снижение образования тромбоцитов красным костным мозгом. Аномалия развивается при определённых состояниях.

  1. Угнетение созревания клеточного комплекса — мегакариоцитарных, красных, миелоидных ростков, которое возникает в результате апластической анемии.
  2. При метастазировании онкологических клеток в костный мозг.
  3. При острых и хронических лейкозах.
  4. Недостаточности витаминов В12, В9, порождающих анемию.
  5. Заражении вирусной инфекцией.
  6. Медикаментозная терапия тиазидами, эстрогенами.
  7. После проведения сеансов химиотерапии и радиационного облучения.
  8. При алкогольной интоксикации.

Повышенное разрушение, потребление тромбоцитов также лежит в основе заболевания. Этот процесс обуславливает врожденные и вторичные тромбоцитопенические явления. Он характеризуется превышением расходования тромбоцитарных клеток над компенсаторными возможностями их замены костным мозгом.

Причиной иммунной тромбоцитопении становится нарушение распределения тромбоцитов в селезёнке. Данный орган — это депо хранения красных кровяных телец, он подаёт их при повышенном потреблении в кровь. Но когда они там задерживаются, включается механизм их скоростного разрушения, что провоцирует панцитопению. Происходит уменьшение всех элементов крови, осложненное серьёзными патологиями иммунной, кроветворной, лимфатической систем.

Лечение тромбоцитопении

При остром течении болезни, больному необходима госпитализация, поскольку тяжесть состояния больного с тромбоцитопенией предполагает стандарт стационарной медицинской помощи. Пациенту рекомендуют исполнение постельного режима до момента приближения уровня красных кровяных телец к безопасному показателю — 150 ед.

Медикаментозное лечение тромбоцитопении предполагает трёхмесячный приём кортикостероидных препаратов, операцию по удалению селезёнки, если другого терапевтического способа устранения проблемы нет. Хирургическая операция считается вторым этапом. После спленэктомии наступает третий этап лечения, во время которого больной принимает преднизолон, также ему показана процедура плазмофереза.

При иммунных тромбоцитопениях не рекомендуется вливание донорских тромбоцитов, поскольку это может спровоцировать углубление болезни. Тромбоцитарные трансфузии помогают только при подборе HLA-совместимого донора. Но дождаться этого не каждый больной может, поэтому чаще применяется способ переливания размороженной отмытой эритроцитарной массы.

Перечень препаратов для повышения уровня тромбоцитов представляет наименования — Преднизолон, Имбиогам, Интраглобин, Этамзилат.

Внимание! В список запрещённых препаратов для больного иммунной тромбоцитопении включены аспирин, барбитураты, кофеин, поскольку они негативно влияют на готовность кровяных телец к агрегации.

Немедикаментозное лечение иммунной тромбоцитопении

После выписки из стационара, больные наблюдаются у гематолога. Им назначаются процедуры, которые способствуют улучшению состояния. Это комплексные мероприятия, включающие различные направления:

  • обеззараживание инфекционных очагов;
  • дегельминтизация;
  • консультации по предотвращению вирусных заражений, которые спровоцируют вспышку тромбоцитарных аномалий;
  • закаливание, лечебная физкультура, гармонизация нагрузок.

Предупреждение! Помните, что чрезмерные нагрузки вызывают рецидив заболевание, поэтому контролируйте физическую активность.

Питание

Важным компонентом выздоровления является употребление достаточного количество углеводов, белков, жиров, витаминов, микроэлементов. Врач консультирует больного по вопросам диеты, рекомендует вести пищевой дневник. Употребление продуктов, не входящих в диетический список и бесконтрольный приём лекарственных средств вызывают вспышку патологии в продуцировании, расходовании и распределении тромбоцитов. Поэтому больным нужно быть осторожными.

Особенности питания при иммунной тромбоцитопении включают факторы:

  • отказ от аллергенной пищи;
  • употребление продуктов, содержащих витамин В 12, К, фолиевую кислоту, влияющих на свёртываемость крови;
  • следование диете стола 10;
  • приём народных средств на основе трав, обладающих гемостатическим действием — крапивы, тысячелистника, арники, пастушьей сумки.

Травы

Травы нужно применять в сборах, комбинирование усиливает действие. Отвары делать из расчёта одна столовая ложка на стакан кипятка, пить процеженными. Готовый отвар разделить на два приёма за сутки. Для настоев две столовые ложки сборов рекомендуется заваривать в литровом термосе. После часового настаивания пить по половине стакана три раза за день.

Виды заболевания

Медицинская классификация иммунной тромбоцитопении разделяет заболевание на 4 типа.

  • Изоиммунная, возникающая по причине несоответствия тромбоцитарных сегментов у мамы и ребёнка, встречается у одного младенца из тысячи, требует срочной помощи.
  • Аутоиммунная — всплеск выработки аутоантител к собственным элементам, называемых кровяными пластинками, сопутствует хроническим опасным болезням — ревматизму, лейкозам, красной волчанке, склеродермии.
  • Гетероиммунная — пурпурные высыпания с кровоизъявлениями на фоне реакции к приёму определённых лекарственных препаратов, провоцируется гриппом, ветрянкой, корью, краснухой. Разновидностью является Болезнь Верльгофа (идиопатическая пурпура), особенностью которой являются волнообразные вспышки, сопровождающиеся кровоизлияниями кожи и слизистых
  • Трансиммунная — накапливание антител к тромбоцитам у беременной женщины вследствие тромбоцитарного конфликта, которые преодолевают плацентарный барьер и способствуют возникновению геморрагического синдрома.

Прогноз иммунной тромбоцитопении положительный только при своевременно оказанной медицинской помощи. При запущенных состояниях внутренние кровотечения заканчиваются летальным исходом.

Заключение. Если вы будете систематически сдавать анализ крови, обращаться к доктору после обнаружения первых признаков болезни, то выздоровление от иммунной тромбоцитопении возможно. Внимательно относитесь к собственному здоровью и берегите детей.

Симптоматика аутоиммунной и иммунной тромбоцитопении

Чтобы не допустить ухудшения состояния больного до невозвратного уровня, такое серьезное заболевание, как аутоиммунная и иммунная тромбоцитопения должно быть своевременно диагностировано.

Тромбоцитопенией называют патологическое состояние с характерным снижением количества тромбоцитов до уровня 140000 мкл и ниже при норме от 150000 мкл и выше.

Особенности заболевания

В человеческой крови одним из основных компонентов являются тромбоциты.

Процесс их образования происходит в красном костном мозге и при необходимости может быть управляемым.

Когда в организме наблюдается резкая нехватка этих клеток, тело человека ускоряет процессы их продуцирования.

Данный механизм изучен недостаточно, хотя известно, что средняя продолжительность их жизни составляет всего 8 — 10 дней, что сравнительно немного. Жизненный цикл тромбоцита завершается в селезенке.

Заболевание аутоиммунная тромбоцитопения ведет к существенному сокращению продолжительности жизни клеток крови.

Проще говоря, тромбоциты погибают в печени, селезенке и лимфатических узлах в разы быстрее, чем красный костный мозг создает новые клетки.

На фоне этого организм больного испытывает массу проблем. Дело в том, что тромбоциты – это незаменимый элемент поддержания здоровья кровеносных сосудов.

Их главная задача при появлении на сосудах повреждений принять основной удар на себя, выступая в роли некой «заплатки», выстилающей пораженный участок и препятствующей развитию воспаления.

Если в организме будет недостаточное количество тромбоцитов, то любое повреждение сосудов может перерасти в масштабное кровотечение, которое остановить без этих клеток будет крайне сложно.

Невозможным будет формирование организмом защитной тромбоцитарной пробки, останавливающей кровотечения за счет сужения сосуда и улучшающей качество процесса сворачивания крови.

Причины, из-за которых возникает аутоиммунная тромбоцитопения, делятся на две группы.

Первая включает в себя неизвестные причины, возникновение которых невозможно объяснить. Первичные причины в свою очередь бывают и в острой, и в хронической форме.

Причины из вторичной группы появляются из-за развития в организме человека болезней, поражающих иммунную систему.

К таким заболеваниям относятся:

  • онкология лимфатических узлов;
  • мощные вирусные инфекции, например, ВИЧ или краснуха;
  • аутоиммунные, например, волчанка или язвенный колит.

Если невозможно определить причастность симптомов, то не стоит делать поспешных выводов и полагать, что это первичная иммунная тромбоцитопения.

Велика вероятность, что болезнь вызвана приемом лекарств определенной группы или является врожденной.

Лекарственная форма аутоиммунной тромбоцитопении может возникнуть в тех случаях, когда пациент проходит длительное лечение антибиотиками или диуретиками.

Характерная особенность данной формы заболевания – это геморрагическая сыпь, распространяющаяся по всему телу.

Симптоматика иммунной тромбоцитопении

В общем виде симптоматику аутоиммунной тромбоцитопении можно разделить на две основные группы: хроническая и острая.

Чаще всего симптомы в обоих случаях схожи, но при хронической форме проявления напрямую связаны с уже имеющимся заболеванием в организме человека.

Это может изменить клиническую картину течения аутоиммунной тромбоцитопении.

Первый симптом, с которого в большинстве своем и начинается проявление тромбоцитопении, это кровоизлияния на коже и слизистых оболочках.

Кровоизлияния могут появиться на любой части человеческого тела, что делает болезнь более опасной, ведь никто не исключает возможности кровоизлияния в мозг.

Воздействие, которое оказывает аутоиммунная тромбоцитопения на тело человека, можно оценить после забора проб на ломкость капилляров.

Результаты данного исследования в большинстве случаев оказываются положительными.

Неотъемлемые тромбоцитопенические симптомы – это увеличение селезенки и лимфатических узлов. При этом увеличение печени не является характерным.

На фоне поражения лимфатической системы может повышаться температура тела до 38 градусов, и появляется боль в суставах.

На общем анализе крови у пациента с подозрением на тромбоцитопению будет отмечен критически низкий уровень тромбоцитов.

В таком случае высока вероятность появления геморрагического диатеза. Этот симптом проявляется у людей с уровнем тромбоцитов ниже 109/л.

Еще один симптом аутоиммунной и иммунной тромбоцитопении – это изменения в структуре тромбоцита, что тоже можно увидеть при заборе крови для общего анализа.

Клетки увеличиваются в размере, приобретают голубой оттенок. Соответственно, количество их снижается, о чем уже говорилось выше, но при этом количество других элементов крови, например, эритроцитов или лейкоцитов остается неизменным.

У большинства пациентов наблюдается увеличение в костном мозге количества мегакариоцитов.

Причиной этому является активность тромбоцитопении, которая способствует образованию множественных кровотечений в теле пациента.

Кровотечение может открыться и на красном ростке костного мозга, из-за чего происходит повышение количества мегакариоцитов.

Главный симптом аутоиммунной и иммунной тромбоцитопении – это функциональные нарушения тромбоцитов. Из-за этого увеличивается продолжительность кровотечений.

Диагностические процедуры

Выбор диагностических процедур для подтверждения аутоиммунной и иммунной тромбоцитопении целиком и полностью основывается на клинической картине и особенностях течения болезни.

В первую очередь врачи настаивают на необходимости исключить анемию, активность раковых метастаз, аплазию и гемобластоз. Для этого используются исследования костного мозга и мочи.

В сочетании с анемией иммунная тромбоцитопения у детей часто наблюдается в случае нехватки витамина B12 и фолиевой кислоты.

К счастью, симптоматика в таком случае выражена неактивно, из-за чего ребенок не страдает повышенной кровоточивостью.

При обнаружении проблемы рекомендуется наблюдение в динамике, чтобы выяснить причины, подтвердить диагноз и назначить соответствующее лечение.

Распространенным методом диагностики при аутоиммунной и иммунной тромбоцитопении является семейный анамнез.

Он актуален в случае с врожденной предрасположенностью к заболеванию.

Исследование наследственной формы тромбоцитопении не обходится и без морфологического исследования тромбоцитов.

В ходе этой диагностической процедуры происходит сбор данных о структуре, размерах и качестве функционирования клеток. Зачастую этого достаточно для подтверждения диагноза.

Важно помнить, что функционирование тромбоцитов – это не единственный показатель для оценки формы и стадии болезни.

При исследовании аутоиммунной и иммунной тромбоцитопении берется в учет и количество мегакариоцитов – в период обострения их количество существенно уменьшается.

В ходе проведения диагностических процедур врачу необходимо получить данные о:

  • проявлении симптоматики больного в детском возрасте;
  • наличии иммунной тромбоцитопении у родственников;
  • качестве восприятия организмом глюкокортикостероидной терапии;
  • наличии у больного антитромбоцитарных антител.

Собранные данные позволяют врачу подтвердить диагноз аутоиммунной или иммунной тромбоцитопении и назначить пациенту соответствующее лечение.

Лечение иммунной тромбоцитопении

При аутоиммунной и иммунной тромбоцитопении предполагают использование для лечения препаратов на основе стероидных гормонов, иммуннодепрессантов и кардинальных мер – оперативного вмешательства по удалению селезенки.

Эффект от лечения проявляется уже после первых дней приема Преднизолона. В тяжелых случаях первоначальной дозировки может быть недостаточно, из-за чего ее через неделю следует увеличить в два раза.

Процесс лечения тромбоцитопении продолжается до полного выздоровления – исчезновения кровотечений и повышения до нормального уровня количества тромбоцитов.

Если аутоиммунная и иммунная тромбоцитопения не хронической формы, то может быть достаточным для излечения всего один курс гормональной терапии.

Однако в большинстве случаев по завершению периода приема гормонов наступает рецидив, требующий возврата к прежним или даже увеличенным дозировкам лекарств.

Для 10 % пациентов использование гормонов не дает никаких результатов лечения – аутоиммунная и иммунная тромбоцитопения остается.

В некоторых случаях минимальный эффект все же присутствует – болезнь остается невылеченной, но пропадают кровотечения.

Удаление селезенки назначают в тех случаях, когда лечения гормонами недостаточно, или спустя три месяца их приема не наблюдается требуемого эффекта.

Больше половины пациентов после операции избавляются от аутоиммунной и иммунной тромбоцитопении.

Сразу через несколько дней после проведения операции нормализуется количество тромбоцитов в крови.

Эффективным считается комплексное воздействие хирургического вмешательства и гормональной терапии с повышением дозы препарата за пять дней до планируемой даты операции.

Тромбоцитопения (аутоиммунная, иммунная, идиопатическая)

К неотложным состояниям врачебной практики относится тромбоцитопения: лечение ее начинается без промедлений, как только состоится верификация диагноза.

Дело в том, что падение уровня тромбоцитов (кровяных пластинок) — важнейших элементов гемостатической системы — может стать причиной геморрагического инсульта и других видов внутренних кровоизлияний.

Как самостоятельная патология выделяется иммунная тромбоцитопения: симптомы заболевания обусловлены иммунной активностью организма, направленной против собственных тромбоцитов.

Нередко возникают проблемы при выяснении, чем вызвана тромбоцитопения: причины, которые приводят к понижению образования тромбоцитов или активируют их распад, могут иметь инфекционную, токсическую, лекарственную, гематологическую природу.

Причины появления тромбоцитопении

Хроническая аутоиммунная тромбоцитопения — редкое заболевание, встречающееся с частотой 2–13 на 100 тысяч населения. При этой форме заболевания концентрация тромбоцитов становится менее 100×109 /л вследствие:

  • Разрушения тромбоцитов из-за того, что вырабатываются иммуноглобулины, присоединяющиеся к их мембранным гликопротеиновым рецепторам. Этот механизм иммунной тромбоцитопении долгое время считался основной причиной патологии.
  • Разрушения тромбоцитов Т-клетками иммунной системы.
  • Ускорения деструкции тромбоцитов в селезенке.
  • Неадекватной продукции тромбоцитов.

Инициировать выработку аутоантител могут заболевания аутоиммунной природы, иммунные конфликты матери и плода: эти причины лежат в основе многих гематологических нарушений — гемолитической эритропении, аутоиммунных лейко- тромбоцитопении.

Идиопатическая тромбоцитопения

При идиопатической тромбоцитопении отклонений в количестве форменных элементов крови может не обнаруживаться; отсутствуют клинические проявления других патологий, и факторов, которые могли бы вызвать тромбоцитопению, в частности:

  • ВИЧ-инфекция;
  • системная красная волчанка;
  • гепатиты;
  • железодефицитная анемия;
  • осложнение герпеса;
  • лимфолейкоз;
  • миелодисплазия;
  • агаммаглобулинемия;
  • трансфузия;
  • вакцинация;
  • длительное воздействие химических веществ (красок, нитроэмалей, пестицидов).

Частой причиной уменьшения концентрации тромбоцитов становится лечение некоторыми препаратами: пероральными диуретиками, нестероидными противовоспалительными препаратами. Отмечается также связь заболевания с присутствием очагов инфекции (в частности, при хроническом тонзиллите). Какие при тромбоцитопении симптомы можно отнести к хзарактерным?

Симптомы тромбоцитопении

Перед началом клинических проявлений пациент может испытывать симптоматику инфекционного заболевания вирусной природы, принимать медикаменты, но зачастую болезнь дебютирует без предваряющих событий.

Симптоматика характеризуется геморрагическим петехиально-пятнистым диатезом. Типичная локализация диатеза — ноги, нижняя часть корпуса (в основном на животе). Кровоточивость такого вида сопровождается возникновением высыпаний.

Эти высыпания мелкие, безболезненные, не имеют признаков воспалительных реакций. При тромбоцитопении фото петехий и/или пятнистых (диаметром около 1–2 см) геморрагий- синячков демонстрируют основные внешние проявления патологии, беспокоящие пациентов на всех этапах заболевания.

Возникновение петехий и небольших синяков легко спровоцировать механическим воздействием (даже трением одежды). Другими клиническими проявлениями являются:

  • повторяющиеся кровотечения из носа;
  • кровотечение из пищеварительного тракта;
  • метроррагии;
  • увеличение селезенки;
  • гематурия;
  • спонтанные кровотечения, которым подвержены слизистые во рту, в области десен.

Предвестник тяжелых осложнений — возникновение высыпаний и синяков в верхней части корпуса, особенно в области лица, слизистых рта, конъюнктивы.

Это симптомы относятся к прогностически неблагоприятным, так как свидетельствуют о повышении вероятности внутричерепной геморрагии. Какое при тромбоцитопении лечение будет предпочтительным?

Лечение тромбоцитопении

Первоочередная мишень адекватной терапии тромбоцитопении — причины. И лечение зависит от того, является ли тромбоцитопения симптомом либо самостоятельной патологией.

Питание при тромбоцитопении должно исключать облигатные аллергены. Коррекция рациона с добавлением препаратов железа, фолиевой кислоты требуется в случае тромбоцитопении, вызванной некоторыми видами анемии.

Медикаментозное лечение

Для терапии первичной тромбоцитопении используют поэтапное применение лекарств и хирургические методы:

  • Глюкокортикоиды (в частности, преднизолон), иммуноглобулиновая терапия, подавляющие образование аутоиммунных антител — препараты первой линии. Внутримышечно лекарства не вводятся, что связано с высоким риском геморрагий.
  • При неэффективности первоначальной консервативной терапии применяют средства, призванные увеличить жизнь тромбоцитов, подавить иммунный фагоцитоз. На этом этапе делается спленэктомия. Метод характеризуется стойким положительным эффектом, который фиксируется у 75% пациентов.
  • Третья стадия лечения связана с применением агонистов тромбопоэтиновых рецепторов. Зарегистрированными в России препаратами этого ряда являются элтромбопаг, ромиплостим. В качестве иммуносупрессоров применяют имуран, циклофосфан, винкристин.

Симптоматическая терапия геморрагического диатеза состоит в местном применении гемостатической губки, криотерапии, электрокоагуляции, тампонов с аминокапроновой кислотой.

При высоком риске внутричерепной геморрагии либо некупируемом кровотечении делается трансфузия тромбоцитов. Выраженная тромбоцитопения требует постельного режима. Летальность при этом заболевании достигает 10% и связана с геморрагическими инсультами.

Источники:
http://meduniver.com/Medical/gematologia/autoimunnaia_trombocitopenia.html
http://kardiomag.com/post/immunnaya-trombotsitopeniya-simptomyi-diagnostika-i-lechenie--251.html
http://gematologij.ru/autoimmunnaya-trombocitopeniya.html
http://bestimmuno.ru/zabolevaniya/immunnaya-trombotsitopeniya
http://moydiagnos.ru/analizi/krovi/autoimmunnaya-i-immunnaya-trombotsitopeniya.html
http://venoz.ru/zabolevaniya/krov/trombocitopeniya.html
http://gidanaliz.ru/bolezn/bolezn-villebranda.html

Ссылка на основную публикацию