Острый миелобластный лейкоз: причины, первые симптомы, как лечить патологию

Содержание

Острый лейкоз

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов). При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль. Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, рак крови, белокровие.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

  • радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
  • вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
  • влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
  • табакокурение;
  • стрессы, депрессия;
  • наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
  • неблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

  • пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
  • В-форма – преобладают B-лимфобласты;
  • пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
  • Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

  • острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
  • острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
  • острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
  • острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

  • пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
  • у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
  • и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность, вплоть до полной задержки мочи. В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается. Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Острый лимфобластный лейкоз

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе. У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром, который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней, и именно они являются наиболее частой причиной детской смертности.

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

  • возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет);
  • стадия заболевания на момент диагностики;
  • форма лейкоза;
  • пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры, подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз, (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

  • этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
  • этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Далее может последовать реиндукция первого шага.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

  1. Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
  2. Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
  3. Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
  4. Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Профилактика

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Видео с YouTube по теме статьи:


Причины и симптомы при остром миелобластном лейкозе

Острый миелобластный лейкоз – расстройство системы кроветворения с поражением костного мозга, преобладанием незрелых лейкоцитов в крови. Термин объединяет несколько нозологий, поэтому симптомы этого типа рака крови неспецифичны.

Острый миелоидный лейкоз – опасное заболевание, при котором средняя заболеваемость не превышает 3,5 года. Возникает патология у взрослых. Частота нозологии в человеческой популяции незначительная. Средний возраст пациентов с патологией – 63 года.

Признаки острого миелоидного лейкоза у жителей разных географических зон несколько отличаются. Пик заболеваемости приходится на Океанию, Европу, Америку, Азию, Латинскую Америку. У детей, проживающих в Индии и Северной Америке, заболевание встречается чаще, чем в других регионах, хотя для школьников патология по статистике не характерна.

Выявлены случаи зависимости белокровия от проведения химиотерапии по поводу опухолей разных органов. Использование угнетающих средств приводит к злокачественной пролиферации костного мозга по типу белого ростка.

Острый миелобластный лейкоз: какие причины

Причины острого миелобластного лейкоза схожи с этиологическими факторами других раковых заболеваний человека:

  • Химические (хроническое отравление свинцом, ртутью);
  • Физические (ионизирующая радиация);
  • Биологические (вирусные мутации генома);
  • Генетические (плохая наследственность).

У большинства людей перед развитием миелолейкоза наблюдается один из 2-х синдромов:

Без раннего лечения оба состояния перерастают в миелобластное белокровие. При миелопролиферативном синдроме увеличивается количество миелоцитов, но бластных форм не обнаруживается. При миелодиспластической форме выявляются нарушения дифференцировки лейкоцитов.

Миелогеннный лейкоз (миелолейкоз) не поражает детей. На основании этого можно сделать заключение о низком влиянии на возникновение болезни иммунной системы. У детей нестабильный иммунитет. У взрослых он сформирован.

Предположительной причиной нозологии можно назвать наличии множественных мутаций генетического аппарата, накапливаемых за жизнь под влиянием внешней среды. Подтверждается факт высокой частоты миелолейкоза у близких родственников пациентов.

Химические причины рака крови или какие металлы провоцируют рак крови

Клинические эксперименты установили, что большинство тяжелых металлов нарушает функционирование костного мозга (свинец, стронций, железо). Под влиянием токсинов изменяется процесс образования крови с гиперпролиферацией клеток ранней стадии созревания лейкоцитов.

Миелобласты – предшественники лейкоцитарного ряда. При избыточном образовании формируется повышение лейкоцитов крови свыше физиологической нормы в 2-3 раза (до 9х109/литр). Статистика приводит факты более высоких цифр белых клеток – свыше 200х109/литр. Такие показатели наблюдается на фоне бластного криза.

Существуют химические соединения, угнетающие функциональность костного мозга. Они используются для химиотерапии у людей с раком крови: алкилирующие вещества, антрациклины, элиподофилотоксины. Соединения составляют основу постхимиотерапевтических лейкозов, возникающих на фоне мутаций хромосомного аппарата лейкозных клеток.

Многочисленные эксперименты подтвердили токсическое влияние на костный мозг бензолов, растворителей. При отравлении этими веществами у пациентов часто наблюдается миелобластный лейкоз. У врачей есть практические наблюдения относительно высокой вероятности миелолейкоза при профессиональном контакте с бензолами, алкилами (лакокрасочные производства).

Радиация и генетика, как этиологические факторы миелолейкоза

Ионизирующая радиация приводит к повреждению ДНК клетки, нарушению процесса образования новых видов. Ситуация сопровождается мутационным преобразованием эпителия. При снижении контроля процесса репликации клеток со стороны иммунной системы вероятность неконтролируемого размножения клеток увеличивается. Так формируются опухоли. Здоровая иммунная системы уничтожает саморазмножающиеся клетки, но ее возможности ограничены. Данным фактом объясняется большая вариабельность выживаемости людей с хроническим лимфолейкозом – от 2-ух до 20-ти лет.

Значительную роль при возникновении рака крови играет генетика. Плохая наследственность (наличие опухолевых заболеваний у близких родственников) с большой долей вероятности под влиянием провоцирующих факторов приведет к раку крови или внутренних органов.

Франко-американская классификация острого миелогенного лейкоза

Существует 8 разновидностей острого миелолейкоза (франко-американская классификация):

  • С минимальной дифференцировкой клеток;
  • Без созревания – около 20%;
  • Есть признаки созревания – 30%;
  • Промиелоцитарный лейкоз – 15%;
  • Миеломоноцитарный – 25%;
  • Моноцитарный – 10%;
  • Эритроидный – меньше 5%;
  • Базофильный – 5%;
  • Мегакариоцитарный – 10%.

Список не содержит редких вариантов белокровия.

Миелоидный лейкоз на начальных стадиях не проявляется клиническими изменениями. Заболевание характеризуется постепенным образованием бластов. От начала патологической пролиферации до появления миелобластов в крови может пройти несколько недель.

Что такое острый миелобластный лейкоз

Начальные этапы заболевания характеризуются значительным увеличением селезенки, печени, лимфатических узлов. Снижение форменных элементов крови на фоне белокровия наблюдается со стороны красного ростка. Падение количества эритроцитов и гемоглобина прослеживается у трети людей. Следствие состояния – анемия, тромбоцитопения. На фоне интоксикации и малокровия наблюдается повышение проницаемости сосудистой стенки.

Нейтропения сопровождается уменьшением числа лейкоцитарной фракции на фоне гиперпродукции исключительно раннего миелоидного роста (миелобластов). Такие патогенетические изменения приводят к снижению иммунитета, поэтому у людей возникают следующие симптомы:

  • Некротическая ангина;
  • Некроз слизистых оболочек полости рта;
  • Увеличение миндалин;
  • Появление лейкозных инфильтратов во внутренних органах.

Густые локальные скопления лейкоцитов в легких формируют легочной пневмонит. При сочетании миелогенного лейкоза с ВИЧ-инфекцией длительность жизни человека редко превышает 2 года из-за массивного поражения лейкоцитарного звена.

Аналогичная ситуация в головном мозге – лейкозный менингит. У пациентов наблюдаются признаки повышения температуры тела, интоксикация. При миелобластном лейкозе костный мозг приобретает зеленоватый оттенок. Такая нозологическая форма называется пиоидной (гноевидной).

Морфологические виды заболевания у детей

У детей миелобластный лейкоз провоцируется мутацией генетического аппарата – самый частый вариант патологии.

При мутациях нарушается процесс образования белого ряда. Первичные изменения наблюдаются на уровне стволовых клеток, расположенных внутри костного мозга. Встречаются ситуации мутации более ранних зачатков, тогда прослеживаются нарушения созревания красных клеток крови и лейкоцитарного ряда.

Сбой пролиферации может возникать на любом этапе, поэтому заранее нельзя спрогнозировать, какие виды клеток появятся в крови: миелобласты, монобласты, мегакариоциты. Франко-американская классификация основана на морфологических особенностях белокровия.

Острый миелоидный лейкоз у детей может наблюдаться на фоне нарушения зрелости клеток миелоидного ряда под влиянием химических и физических факторов. Влияние лакокрасочных растворителей, бензолов, радиации для организма ребенка не безопасно. Рентгеновское излучение провоцирует мутации делящегося эпителия, поэтому детям запрещена даже флюорография (до 14 лет).

Острый миелогенный лейкоз – что это такое, причины и симптомы

У детей острый миелогенный (миелобластный, миелоидный) лейкоз быстро приводит к изменениям крови. Особо опасен бластный криз – резкое значительное увеличение количества бластов крови. Сильное увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов приводит к недостаточности органов. Патология сопровождается накоплением опухолевых клеток в костном мозге, кровоточивости сосудов, уменьшение тромбоцитов, эритроцитов. Нозология сочетается с инфекционными заболеваниями из-за снижения защитных сил иммунитета.

У взрослых миелогенный лейкоз развивается постепенно. По статистике пятилетняя выживаемость при этом заболевания располагается в диапазоне между 20-60% процентов. Рецидивирует форма у 40-50% людей. Частота повторов зависит от тактики лечения. Если на начальном этапе рака крови выполняется химиотерапия, количество ремиссий снижается.

Основные симптомы миелолейкоза

Симптомы миелолейкоза можно выделить в отдельные группы:

На фоне патологии возникают клинические осложнения, характеризующиеся бледностью кожных покровов, головокружением, быстрой утомляемости. При снижении иммунитета появляются катаральные явления (ринит, отит, пневмонит).

Характеристика лейкоидного токсического синдрома

Особых различий между инфекционным и лейкоидным токсическими синдромами не существует. Прослеживается увеличение лимфатических узлов до 5 см. На фоне увеличения давления на костный мозг появляются боли суставов, костей (оссалгии). Усиливается болезненность позвоночника, нижних конечностей при движении. На рентгенограмме начальное поражение трубчатых костей характеризуется формированием остеопоротических изменений, периостальных реакций. У большинства людей отмечается выраженная гепатосленомегалия: печень на 3 см выступает из-под края реберной дуги.

Острый миелоидный лейкоз сопровождается инфильтратами. Они провоцируют увеличение небных миндалин, кожные лейкемиды, изменение слизистой носоглотки.

Экстрамедуллярная форма (расположенная за пределами костного мозга) называется «гранулоцитарная саркома». Появляется у 3% больных. Заболевание неблагоприятно прогностически. При нем часто появляется бластный криз, недостаточность внутренних органов за счет обсеменения бластными клетками.

Диагностика белокровия

Анализ крови позволяет подтвердить диагноз. Заболевание имеет специфичные критерии:

  • Снижение тромбоцитов, эритроцитов;
  • Избыток лейкоцитов;
  • Незрелые формы белых клеток;
  • Более 30% миелобластов в костном мозге;
  • Наличие кластеров опухолевой дифференцировки на поверхности лейкоцитов (иммунофенотипирование);
  • Хромосомные аномалии при генетическом анализе.

Онкологические центры уделяют важное внимание титру кластеров дифференцировки опухолей CD20, CD5, указывающих на степень выраженности белокровия.

Прогноз относительно миелогенного лейкоза устанавливается на основе индивидуальных факторов:

  • Пол;
  • Возраст;
  • Анамнез;
  • Степень увеличения органов;
  • Выраженность кровотечений;
  • Инициальное поражение ЦНС.

Лабораторные критерии оценки прогноза относительно миелобластного белокровия у взрослых:

  • Чувствительность бластов к препаратам;
  • Количество лейкоцитов;
  • Уровень фибриногена;
  • Присутствие в бластах палочек Ауэра;
  • Концентрация лактатдегидрогеназы.

Прогностическое значение играет генетическое обследование иммунофетотипа. Более благоприятен прогноз у пациентов с морфологическими вариантами: М1, М2, М3, М4. Остальные формы часто дают рецидивы.

Миелобластный лейкоза с трудом поддается лечению. Даже пересадка костного мозга не всегда позволяет полностью избавиться от патологии. Раннее выявление значительно продлевает жизнь человека.

Острый миелоидный лейкоз

Спровоцировать острый миелобластный лейкоз может воздействие на организм различных онкогенных акторов в сочетании с отягощенной наследственностью или хромосомными аномалиями. При этом изменяется картина крови пациента, так как уменьшается количество всех форменных элементов. В таком случае возникает анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. Возможны также осложнения в виде гингивита, экзофтальма. Продолжительность жизни таких больных зависит от возраста, так как чем старше человек, тем хуже патология поддается лечению.

У женщин лейкемия возникает реже, чем у мужчин.

Факторы риска

Существуют такие причины возникновения лейкоза у детей или взрослых:

  • отягощенная наследственность по комплексу гистосовместимости;
  • пре-лейкозные нарушения, такие как миелодиспластический синдром;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • вредные привычки;
  • перенесенная лучевая терапия;
  • врожденные хромосомные аномалии;
  • влияние токсинов бактерий или онкогенное действие вирусов;
  • длительный прием медикаментозных препаратов, а именно антибиотиков;
  • недосыпание, стрессы или тяжелый физический труд.

Острый миелоидный лейкоз развивается в любого человека, вне зависимости от пола или возраста. Однако среди европейской расы это заболевание встречается чаще, что связано с наследственной предрасположенностью. К факторам риска относится возраст после 50 лет и мужской пол. Отрицательно влияет также длительное воздействие радиации или перенесенная химиотерапия. Интоксикация также может спровоцировать то, что человек заболеет миелобластным лейкозом.

Разновидности

Острая миелоидная лейкемия существует таких видов:

  • миелобластные саркомы;
  • дендритноклеточная опухоль;
  • связанная с синдромом Дауна;
  • спровоцирована лучевой болезнью или длительным употреблением антибиотиков;
  • вызвана дегенеративным сдвигом ростка кроветворения;
  • генетически обусловлена аномалия.

Вернуться к оглавлению

Основные симптомы

Острый миелобластный лейкоз вызывает развитие у человека таких клинических признаков:

  • головокружение;
  • потеря сознания;
  • бледность кожи и слизистых;
  • увеличение регионарных лимфатических узлов;
  • потеря массы тела;
  • незначительное увеличение печени и селезенки;
  • гингивит или воспаление десен;
  • экзофтальм, что проявляется в виде чрезмерного выпячивания глазного яблока;
  • кожные лейкемиды, характерные пятна на коже;
  • боли в позвоночнике;
  • ограничение движений конечностями;
  • беспричинное появление гематом;
  • нагноение незначительных ран;
  • генерализация грибковой и хронической вирусной инфекции;
  • паранеопластический синдром;
  • анемия.

На первых этапах возникновения патологии проявляются не выраженные факторы, в виде плохого самочувствия и бледности кожи.

Миелобластный лейкоз у детей и у взрослых характеризуется изменением нескольких клинических стадий течения. Первые признаки болезни не являются специфичными и могут свидетельствовать об интоксикации в виде нарушения общего самочувствия. Во время разгара появляются характерные для болезни синдромы: анемический, инфекционный и геморрагический, что связано с недостатком форменных элементов крови.

Методы диагностики

Заподозрить миелоидный лейкоз можно по наличию у пациента характерных для этого заболевания симптомов. Чтобы подтвердить диагноз проводят анализ крови и исследование костномозгового пунктата, которое называется миелограммой. Образцы костного мозга после стернальной пункции отдают на цитологическое и гистологическое исследование. При лейкемии наблюдается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов в сочетании с повышением незрелых форм лейкоцитов. Характерен уход бластов с костного мозга и появление их в периферической крови. Проводится определение вида онкопатологии по специфическим маркерам.

Лечение патологии

Основным видом терапии при миелобластном лейкозе является медикаментозное воздействие с применением цитостатиков, таких как «Цитарабина» и антибиотика антрациклинового ряда. При этом первый препарат применяется на протяжении 7 дней, а второй — 3 суток. Это наиболее распространенная схема терапия, но вариант лечения подбирается индивидуально для каждого больного. Возможно проведение облучения в области головного мозга с целью предупреждения и сдерживания неврологического синдрома.

Первично лечение направлено на устранения симптомов заболевания, для этого делается введение донорской крови.

Рекомендуется выполнять паллиативную терапию, которая неспособна вылечить пациента, но направлена на улучшение качества его жизни за счет устранения основных симптомов болезни. Для этого показано введение донорской крови или ее компонентов, обезболивающие средства, противотошнотные вещества, витамины и цитостатики. При неэффективности консервативного воздействия вылечиться поможет пересадка костного мозга. В частности, она проводится при первой же ремиссии, а случае рецидива считается обязательной.

За больными лейкемией необходим постоянный уход с исключением травм и контактов с инфекционными больными.

Осложнения

Острый миелобластный лейкоз характеризуется развитием таких последствий для пациента:

  • паранеопластический синдром;
  • сепсис;
  • тяжелые инфекции;
  • внутренние кровотечения;
  • гипоксия головного мозга и других жизненно важных органов;
  • синдром диссеминированного внутрисосудистого сворачивания крови;
  • инфекционно-токсический шок;
  • летальный исход.

Вернуться к оглавлению

Профилактические рекомендации и прогнозы

Предотвратить острый миелобластный лейкоз невозможно, так как заболевание является наследственно обусловленным. Можно устранить воздействие патологических факторов, которые запускают онкологический процесс. Прогноз жизни для больных зависит от их возраста. Чем моложе человек, тем эффективнее результаты его лечения. В среднем пятилетняя выживаемость при лейкемии составляет 40% — для взрослых, 75% — для детей.

Что такое острый миелобластный лейкоз и какая продолжительность жизни

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.

На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.

Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

Код МКБ-10

Код заболевания — C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

Что это такое?

ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.

Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.

Отличия здоровой крови от больной лейкозом

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

  • Выраженной слабости,
  • Быстрой утомляемости,
  • Ухудшением трудоспособности,
  • Раздражительности,
  • Апатии,
  • Частых болей в голове,
  • Головокружений,
  • Обмороков,
  • Стремления есть мел,
  • Сонливости,
  • Болей в области сердца,
  • Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

  • Многократная рвота,
  • Острая боль в голове,
  • Эпиприступы,
  • Обмороки,
  • Внутричерепная гипертензия,
  • Сбои в восприятии реальности,
  • Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

  • Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
  • Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
  • Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
  • Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
  • Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB
Описание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1). Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2). Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3). В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4). Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5). При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6). Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7). Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8). Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Диагностика

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

  • Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
  • Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
  • Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
  • Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

  • Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
  • Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
  • Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
  • Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.

Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

  • Медикаменты на основе моноклональных антител,
  • Адаптивная клеточная терапия,
  • Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

  • Типа ОМЛ,
  • Чувствительности к химиотерапии,
  • Возраста, пола и состояния здоровья пациента,
  • Уровня лейкоцитов,
  • Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс,
  • Продолжительности ремиссии,
  • Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

Видео: Острый миелолейкоз

Острый миелобластный лейкоз: причины, симптомы, лечение

Острый миелобластный лейкоз — злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризуется сложностью распознавания и неконтролируемым ростом клеток гемопоэтической природы.

Данное заболевание локализуется в периферической крови и в костном мозге. При развитии острого миелобластного лейкоза происходит подавление здоровых клеток злокачественными, заражая все органы организма.

Причины развития

Острый миелобластный лейкоз можно отнести к полиэтиологическим патологиям, однозначная природа которых не установлена. Выделяют некоторые факторы, на фоне которых может повыситься риск развития заболевания:

  • Химический канцерогенез. Является вредным воздействием на клетки костного мозга токсичных химических соединений гербицидного и пестицидного ряда.
  • Ионизирующее излучение. Лежит в основе образования злокачественных клеток под действием радиации. Высокий рост заболеваемости зафиксирован на территориях, которые были подвержены действиях атомных бомб и взрывов. Достаточно часто встречается у детей.
  • Биологический канцерогенез. Представляет собой опухолевую трансформацию клеток миелоидного ростка под действиями различных групп онкогенных вирусов.

Вне зависимости от причин возникновения лейкоза, результат разрушающего действия один – повреждение ДНК клеток крови, с выключением гена, ответственного за естественную гибель клетки. Она становится бессмертной, но приобретает искаженную структуру, не способную к функционированию.

Выявлены факторы образования острого миелобластного лейкоза: воздействие химическими веществами, излучение и генетический фактор.

Существует высокая вероятность развития патологии на протяжении первых трех-пяти лет после химиотерапии. Опасность представляют алкирующие вещества, а также антрациклина и эпиподофилотоксины. В этом случае лейкозы объясняются специфическими метаморфозами в хромосомах злокачественных клеток.

Спорной является связь ОМЛ с бензолом и другими ароматическими растворителями. Согласно наблюдениям, выявлен факт опасности работы с данными веществами. Но является он скорее добавочным, нежели основным фактором.

Причины, вызывающие ОМЛ, связывают с пре-лейкозными дисфункциями (миелодиспластическим синдромом, миелопролиферативным синдромом). Процент вероятности образования острого миелобластного лейкоза зависит от формы пре-лейкоза.

Влияния ионизирующих излучений доказаны результатами бомбардировок Хиросимы и Нагасаки. Также доказана повышенная заболеваемость у рентгенологов, получавших высокие дозы облучения без соответствующих мер защиты.

Зафиксированы случаи, когда ОМЛ обнаруживалась у нескольких членов семьи, что говорит о высокой роли наследственности при патологиях острого миелобластного лейкоза. Если человек болен ОМЛ, то вероятность заболевания его ближайших родственников в три раза выше, чем у обычных людей.

Риск способны повышать некоторые врожденные состояния, например, синдром Дауна. При данном состоянии вероятность ОМЛ повышена в 10-20 раз.

Симптомы лейкоза

При остром миелобластном лейкозе происходит развитие анемического, геморрагического и токсического синдромов. Проявляются они в виде слабости, бледности, повышенной утомляемости, ухудшении аппетита и лихорадки.

У больных лимфатические узлы не увеличены и безболезненны. В некоторых случаях могут увеличиваться до двух сантиметров, формируя конгломераты шейно-надключичной зоны.

Со стороны костно-суставных систем признаком миелобластного лейкоза могут быть выраженные оссалгии в ногах и в области позвоночного столба. В результате нарушаются движения и походка. На рентгенограмме видны деструктивные изменения.

При экстрамедуллярных опухолевых поражениях может возникнуть экзофтальм и гингивит. В некоторых случаях ОМЛ выражается опухолевой инфильтрации мягких тканей, поражением носоглотки, гипертрофией небных миндалин.

Общая симптоматика острого миелобластного лейкоза выражается:

  • общей слабостью, быстрой утомляемостью, недомоганием;
  • профузной потливостью без видимых причин;
  • бледностью кожи и слизистых оболочек;
  • отеками конечностей и одутловатостью шеи и лица;
  • стойкой постоянной гипертермией (повышением температуры) от 37,˚С до 39˚С и выше;
  • увеличением лимфатических узлов во всех группах одновременно или в определенных участках;
  • мышечной, костной, суставной болью;
  • одышкой и тахикардией (учащенным сердцебиением);
  • тошнотой, рвотой и диареей;
  • тяжестью в правом подреберье и увеличением печени;
  • увеличением селезенки (спленомегалия);
  • повышенной кровоточивостью и ломкостью сосудов;
  • снижением иммунной защиты, проявляющейся возникновением тяжелых респираторных инфекций, пневмонией и грибковыми поражениями слизистых оболочек;
  • головными болями и неврологическими нарушениями.

Богатая клиническая картина обуславливается тем, что все органы получают кровь, перенасыщенную раковыми клетками лейкоцитов. Запускается процесс инфильтрации их в здоровые ткани, обладающие кровоснабжением. По данным Всемирной Организации Здравоохранения признаки не развиваются одновременно, а постепенно добавляются и присоединяются друг к другу при развитии заболевания.

Диагностика

Для диагностирования острого миелобластного лейкоза или первичного определения лейкоза необходимо провести определенные мероприятия, которые четко регламентированы. Данные объем диагностических мероприятий состоит из:

  • Общеклинического анализа крови. Это первый шаг раннего диагностирования. От своевременного выполнения данного метода повышаются шансы на успешное лечение. При микроскопии определяют повышенный уровень незрелых форм лейкоцитов на фоне общего снижения тромбоцитов и эритроцитов. Такое состояние называется бластной кризис и лейкемический провал, когда формы зрелых и переходных лейкоцитов отсутствуют.
  • Пункции костного мозга и миелограммы. Являются золотым стандартом диагностики и одним единственным методом достоверного подтверждения такого диагноза, как острый миелобластный лейкоз. Применяются в виде стерильной пункции (взятии образца костного мозга из грудины) или аналогичного исследования из крыла подвздошных костей.
  • Биохимического исследования крови. Данное исследование не несет информацию о характере заболевания, а только указывает уровень функционального нарушения внутренних органов.
  • ЭКГ, общего анализа мочи, пульсоксиметрии, рентгенографии легких, УЗИ брюшной полости – исследования являются и назначаются по мере необходимости.

Лечение и прогноз

Комплекс лечебных процедур проводится исключительно в медицинских учреждениях. Лечение острого миелобластного лейкоза строго регламентировано специализированными протоколами. Состоит оно из двух периодов: патогенетическа терапия и противорецидивные базовые мероприятия.

  • Применение индукционной терапии. Это первый этап лечения, направленный на уничтожение злокачественных клонов бластных клеток с дальнейшим восстановлением кроветворения. При данном методе применяют несколько курсов химиотерапии цитостатиками.
  • Противорецидивное лечение. Метод состоит из трех блоков, которые способны восстановить нормальный гемопоэз и обеспечить благоприятный прогноз. Представляет собой химиотерапию, гормонотерапию глюкокортикоидами, трансплантацию клеток красного костного мозга.
  • Пересадка стволовых клеток костного мозга. Процедура проводится аллогеном, благодаря имплантации чужеродных нормальных клеток, вызывающих реакцию против лейкемоидных клеток, которые прошли специальную химическую обработку. Аутогенная трансплантация проводится при стойкой ремиссии с максимальным уменьшением злокачественного процесса. Происходит имплантация клеток, дающих начало здоровому кроветворению, устраняя острый миелобластный лейкоз.

Выживаемость

При остром миелобластном лейкозе общий прогноз выживаемости составляет 20-40%, а для детей, которые перенесли трансплантацию – 40-50%. Дети имеют благоприятный прогноз, чем взрослые, выживаемость на протяжении последующих пяти лет колеблется от 70 до 75%.

Неблагоприятным прогнозом для жизни является выживаемость в 15% и частота развития рецидивов около 80% при остром миелобластном лейкозе с мутациями в 3,5 и 7 хромосомах.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз – злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

МКБ-10

Общие сведения

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения. Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Причины острого миелоидного лейкоза

Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови. Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация, кожная сыпь, ихтиоз, гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна. Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции. Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома.

Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний. Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан). ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

Классификация острого миелоидного лейкоза

Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

  • ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
  • ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
  • Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
  • Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
  • Миелоидная саркома.
  • Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
  • Другие виды острого миелоидного лейкоза.

Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

В отличие от острого лимфобластного лейкоза при остром миелоидном лейкозе отсутствуют выраженные изменения со стороны периферических лимфатических узлов. Лимфоузлы небольшие, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется увеличение лимфатических узлов в шейно-надключичной области. Печень и селезенка в пределах нормы или незначительно увеличены. Характерны признаки поражения костно-суставного аппарата. Многие больные острым миелоидным лейкозом предъявляют жалобы на боли различной степени интенсивности в области позвоночника и нижних конечностей. Возможны ограничения движений и изменения походки.

В числе экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза – гингивит и экзофтальм. В отдельных случаях наблюдаются припухлость десен и увеличение небных миндалин в результате инфильтрации лейкозными клетками. При миелоидной саркоме (составляет около 10% от общего количества случаев острого миелоидного лейкоза) на коже пациентов появляются зеленоватые, реже – розовые, серые, белые или коричневые опухолевидные образования (хлоромы, кожные лейкемиды). Иногда при поражениях кожи обнаруживается паранеопластический синдром (синдром Свита), который проявляется воспалением кожных покровов вокруг лейкемидов.

В развитии острого миелоидного лейкоза выделяют пять периодов: начальный или доклинический, разгара, ремиссии, рецидива и терминальный. В начальном периоде острый миелоидный лейкоз протекает бессимптомно или проявляется неспецифической симптоматикой. В периоде разгара токсический синдром становится более выраженным, выявляются анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. В период ремиссии проявления острого миелоидного лейкоза исчезают. Рецидивы протекают аналогично периоду разгара. Терминальный период сопровождается прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика и лечение острого миелоидного лейкоза

Решающую роль в процессе диагностики играют лабораторные анализы. Используют анализ периферической крови, миелограмму, микроскопические и цитогенетические исследования. Для получения образца тканей выполняют аспирационную биопсию костного мозга (стернальную пункцию). В анализе периферической крови больного острым миелоидным лейкозом обнаруживается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов. Количество лейкоцитов может быть как повышенным, так и (реже) пониженным. В мазках могут выявляться бласты. Основанием для постановки диагноза «острый миелоидный лейкоз» становится обнаружение более 20% бластных клеток в крови либо в костном мозге.

Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию). На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы. Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.

Наиболее популярная схема индукционного лечения – «7+3», предусматривающая непрерывное внутривенное введение цитарабина в течение 7 дней в сочетании с одновременным быстрым периодическим введением антрациклинового антибиотика в течение первых 3 дней. Наряду с этой схемой в процессе лечения острого миелоидного лейкоза могут применяться другие лечебные программы. При наличии тяжелых соматических заболеваний и высоком риске развития инфекционных осложнений в результате подавления миелоидного ростка (обычно – у больных старческого возраста) используют менее интенсивную паллиативную терапию.

Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга. Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

Прогноз острого миелоидного лейкоза

Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

ОМЛ: симптомы, можно ли вылечиться и продолжительность жизни

В повседневной жизни нам часто приходится слышать о раковых заболеваниях, в частности об онкологических заболеваниях крови. Одним из таковых является острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) или острая лейкемия, который в быту именуется как рак крови или белокровие. Сложность ОМЛ, во-первых, в том, что на начальных этапах явных признаков болезни не наблюдается. Во-вторых, сам процесс лечения очень сложен, как с медицинской точки зрения, так и в эмоциональном плане для пациентов.

Итак, разберемся, что это такое — острый миелобластный лейкоз, какова причина, как лечат, какие прогнозы для излечения, можно ли вылечиться и от чего это зависит.

ОМЛ: определение

Острый миелобластный лейкоз – опухолевое повреждение миелоидного ростка клеток крови. Это повреждение подавляет здоровые элементы клетки, при этом же не может осуществлять их функцию. Острым он является потому, что данное заболевание быстро прогрессирует из-за активной выработки большого количества незрелых видов лейкоцитов.

Заболевание имеет еще несколько подвидов, таких как:

  • Миеломонабластный лейкоз;
  • Миеломоноцитарный;
  • Монобластный лейкоз (моноцитарный тип);
  • Мегокарнобластный;
  • Эритробластный.

Этот список неокончательный, и некоторые из них относительно недавно обнаружены учеными. Также существуют и другие виды заболеваний костного мозга, таких как, миелоидный лейкоз (миелолейкоз). Им больше страдают взрослые и пожилые люди, нежели дети.

Ведущие клиники в Израиле

Причины ОМЛ

Вескую причину, из-за чего возникает эта болезнь, ученые не установили. Есть только несколько факторов, возможно, увеличивающие вероятность заболевания. Рассмотрим их:

    Химический канцерогенез. Причиной является химические соединения пестицидного и гербицидного ряда воздействующие на клетки костного мозга. Отмечено, что в период от 3 до 5 лет после химотерапии, вероятность образования одного из разновидностей лейкоза кратно увеличивается. Опасность могут представлять алкирующие вещества, а также антрациклины и эпиподофилотоксины. Вопрос о том, влияет ли бензол и другие ароматические растворы на образование ОМЛ, пока вызывает споры среди специалистов. По крайней мере, данные вещества не являются основным фактором развития данного заболевания, а скорее добавочным.
    Такие тяжелые металлы как свинец, железо, стронций, негативно влияют на функцию костного мозга. Под воздействием токсинов, вырабатываемых ими, процесс кроветворения нарушается. Особенно на стадии созревания лейкоцитов. Миелобласты – предшественники лейкоцитарного ряда. При ОМЛ количество вырабатываемых лейкоцитов увеличивается в несколько раз. Это явление носит название бластный криз.

Ионизирующее излучение

  • Ионизирующее излучение. Радиация является толчком к развитию болезни. Ярким примером могут служить результат сброса ядерного оружия на Хиросиму и Нагасаки. Все мы знаем, к каким последствиям привела эта страшная трагедия. Именно тогда заболеваемость острым миелобластным лейкозом выросла. Также ОМЛ зачастую встречается у рентгенологов, которые пренебрегали средствами защиты.
  • Биологический канцерогенез. Причиной является злокачественная трансформация клеток миелоиодного ростка. Если кто-либо в роду перенес данное заболевание, то с большей вероятностью оно передастся следующему поколению. Данный фактор говорит о генетической предрасположенности к миелобластному лейкозу. Кроме этого вероятность ОМЛ у людей, с врожденными отклонениями, такими как, синдром Дауна, повышена в 10-20 раз.
  • Симптомы заболевания

    Нельзя утверждать, что миелобластному лейкозу соответствуют только определенные симптомы, присущие только для данного заболевания. Все зависит от возраста пациента и формы лейкоза. Но при этом острый лейкоз проявляет себя яркой клинической картиной. Все мы знаем еще из школьной программы, что наши органы постоянно снабжаются кровью. Это необходимо, чтобы весь организм нормально функционировал. Но когда кровь «нездоровая», а говоря медицинским языком, там находятся злокачественные клетки, естественно все органы организма от этого страдают. Постепенно это проявляется слабостью, недомоганием, утомляемостью. У 80% больных наблюдается анемический синдром. Пациент становится потливым, кожа становится бледно-синюшной, возникают отеки конечностей и лица. Также поражаются слизистая оболочка рта и ЖКТ. Наблюдается увеличение лимфоузлов до 5 см.

    Вследствие повышенного давления на костный мозг, болят позвоночник, суставы, кости. Ходьба становится болезненной. На рентгене можно обнаружить остеопоротические изменения трубчатых костей. У большинства пациентов увеличивается селезенка, из-под края реберной дуги печень выступает приблизительно на 3 см. Часто у больных наблюдается увеличение небных миндалин, изменение слизистой носоглотки. Причиной тому являются инфильтраты. В редких случаях (3% больных) может образоваться миелосаркома. Она располагается вне костного мозга. Прогноз при его образовании неблагоприятный. Часто сопровождается бластным кризом.

    Если вовремя не обнаружена болезнь, появляются серьезные осложнения, такие как, нейролейкоз (он возникает при поражении мозговых клеток, сопровождаемый обмороками, болями в голове, рвотой, нарушения речи, зрения. Это состояние намного ухудшает прогноз), лейкостазы (количество миелобластов достигает 100000 1/мкл).

    Все вышеперечисленные признаки проявляются в большей или меньшей степени в зависимости от многих факторов. Согласно МКБ 10 (международной классификации болезней) и Всемирной организации здравоохранения вышеперечисленные симптомы не проявляются единовременно, а возникают один за другим по мере прогрессирования болезни.

    Диагностика ОМЛ

    Так как все рассмотренные симптомы ОМЛ не являются достоверными признаками болезни, существует четко регламентированная диагностика заболевания:

    • Общеклинический анализ крови. Первый и немаловажный метод ранней диагностики. Даже при этом общедоступном анализе можно обнаружить отклонения, а своевременное обнаружение бесспорно важно для успешного лечения. При микроскопическом обследовании обнаруживается, что количество эритроцитов и тромбоцитов неуклонно падает, а уровень злокачественных видов лейкоцитов (бластных клеток), растет. Отсутствие «здоровых» лейкоцитов приводит к состоянию так называемого бластного криза. Также его называют лейкимический провал.
    • Биохимическое исследование крови. Этот анализ не является основным показателем для диагностики заболевания, но повышение витамина В12, некоторых ферментов, мочевой кислоты, могут стать основанием для более тщательной диагностики.
    • Пункция костного мозга. Также называют биопсией костного мозга. Данный анализ считается самым точным при диагностике ОМЛ. Из грудины или из крыла подвздошной кости берутся образцы костного мозга. Данный диагноз подтверждается при обнаружении незрелых лейкоцитов превышающих норму.
    • Другими методами являются: ЭКГ, общий анализ мочи, рентген легких, УЗИ внутренних органов. Как было указано, при лейкозе нарушается работа внутренних органов, следовательно, данные виды обследования могут подтверждать диагноз при каких-либо отклонениях.
    • Генетическое исследование. При данной диагностике наблюдаются хромосомные нарушения. Их изучение дает возможность определить метод лечения и сделать прогнозы. Существуют так называемые морфологические варианты, которые дают благоприятный прогноз. Таковыми являются М1, М2, М3, М4. Считается, что другие формы часто вызывают рецидивы.

    Лечение

    Лечение ОМЛ небыстрое, зависящее от многих факторов. Лечение проводится исключительно под наблюдением врачей. Больного содержат в антисептических условиях, ограничивается общение. Протоколами МКБ строго регламентируются этапы, методы лечения. Терапия состоит из 2 этапов: индукция и консолидация. Первый этап — основной в борьбе с болезнью. Его целью является достижение устойчивой ремиссии, после достижения которой, врачи переходят ко второму этапу. Второй этап не менее важен, чем первый. Цель его – уничтожение остаточных вредоносных клеток. При невыполнении этапа консолидации, высока вероятность рецидива заболевания.

    1. Индукционная терапия. Основная задача данной терапии – восстановление здорового кроветворения путем разрушения бластных клеток. Для чего предусмотрены два курса химиотерапии. Применяются так называемые цитостатики: цитозин-арабинозид, этопозид, даунорубицин, тиогуанин. Применяются и лекарства нового поколения, эффективность которых изучается.
    2. Противорецидивное лечение или консолидационный этап. После успешной индукционной терапии с большой вероятностью возможны рецидивы. Поэтому необходимо пройти курс поддерживающей терапии, состоящий из 3 пунктов: поддерживающая химиотерапия, гормональная терапия глюкокортикоидами, трансплантация клеток красного костного мозга. Эти процедуры восстановят гемопоэз.
    3. Трансплантация костного мозга. Существует два вида пересадки. Первый называется аллогенный. Суть его в обеспечении реакции против злокачественных клеток, достигаемую имплантированием здоровых чужеродных клеток. Эти клетки до имплантации проходят через специальную химическую обработку. Второй – это аутогенный. К данному виду трансплантации прибегают лишь если достигнута полная ремиссия болезни.

    После всех лечебных процедур и их удачном исходе, пациент еще в течение пяти лет находится под наблюдением специалистов. Если болезнь вновь вернулась, прибегают к более сильным схемам лечения.

    Хотите получить смету на лечение?

    * Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

    Прогноз

    Прогноз зависит от многих факторов, таких как генетическая предрасположенность, возраст, сопутствующие заболевания, насколько своевременно было начато лечение и многих других. Так, например, у молодых пациентов ремиссия достигается быстрее, чем у пожилых людей. Это обусловлено тем, что иммунитет пожилых пациентов намного ниже в силу возраста. А дети переносят заболевание легче и прогнозы более благоприятные.

    Процент выживаемости у взрослых в пределах 20-40%, тогда как для детей прогноз жизни на выздоровление более высок и составляет – 40-50%. В последующие пять лет процент полного выздоровления у больных, прошедших все этапы лечения составляет от 70 до 75%. Но все же рецидивы бывают и составляют менее 35%.

    Но если болезнь сопровождается осложнениями, например, генетическими с мутациями в 3, 5 и 7 хромосомах, то прогнозы, к сожалению, значительно ухудшаются. Выживаемость такого род пациентов составляет 15% и частота развития рецидивов составляет около 80%.

    Видео: острый лейкоз


    Источники:
    http://vnormu.ru/ostryi-mieloblastnyi-leikoz-prichiny-simptomy.html
    http://infoonkolog.ru/tipy/lk/ostryy-mieloblastnyy-leykoz.html
    http://kardiobit.ru/krov/lejkoz/chto-takoe-ostryj-mieloblastnyj-lejkoz-i-kakaya-prodolzhitelnost-zhizni
    http://wmedik.ru/zabolevaniya/onkologiya/ostryj-mieloblastnyj-lejkoz.html
    http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/acute-myeloid-leukemia
    http://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/ostryj-mieloblastnyj-lejkoz/
    http://cardiograf.com/terapiya/neotlozhnaya-pomosch/neotlozhnaya-pomoshch-pri-infarkte-miokarda.html

    Ссылка на основную публикацию