Демиелинизация: что это, причины, признаки и лечение

Содержание

Демиелинизация

Демиелинизация – патологический процесс, при котором разрушается миелиновая оболочка нервных волокон. Миелиновая оболочка выполняет изолирующую функцию: она обеспечивает распространение электрического импульса по волокну без энергетических потерь. Демиелинизация становится причиной нарушения функциональной активности структур, вовлеченных в патологический процесс.

Причины

К наиболее частым причинам демиелинизации относятся:

  • генетически обусловленная несостоятельность миелиновой оболочки;
  • повреждение белковых молекул миелина аутоиммунными комплексами;
  • обменные нарушения в клетках нервной системы;
  • вирусные агенты, клетками-мишенями которых становятся глиальные клетки (клетки, формирующие миелиновую оболочку);
  • неопластические процессы в нервной ткани (первичные опухоли нервной системы и метастатические образования в данной области);
  • тяжелая интоксикация.

Различают 2 типа демиелинизации:

  1. Миелинокластия – разрушение миелина в результате генетического дефекта.
  2. Миелинопатия – нарушение целостности миелиновой оболочки под влиянием внешних или внутренних факторов, не связанных с миелином.

В зависимости от локализации патологического процесса выделяют:

  • демиелинизацию структур центральной нервной системы;
  • демиелинизацию анатомических образований периферической нервной системы.

Последствием демиелинизации могут стать различные по локализации и выраженности нарушения функций нервной системы.

  • изолированную демиелинизацию;
  • генерализованную демиелинизацию.

Признаки

Клиническая картина при демиелинизации зависит от следующих факторов:

  • локализация патологического процесса;
  • его выраженность;
  • компенсаторные возможности организма, то есть скорость естественной ремиелинизации (восстановления целостности миелиновой оболочки).

Изолированная демиелинизация двигательных нервов характеризуется двигательными нарушениями (парезами разной степени выраженности и параличами).

При изолированной демиелинизации чувствительных нервных волокон в клинической картине превалируют симптомы нарушенной чувствительности в области, за которую отвечает пораженный нерв (парестезии, гиперестезии, диссоциации, гипестезии, анестезии, дизестезии).

Генерализованная демиелинизация характеризуется следующими симптомами:

  • хроническая усталость, повышенная утомляемость;
  • упорные головные боли;
  • головокружения;
  • нарушения интеллектуальной деятельности;
  • снижение остроты зрения;
  • затруднения глотания (дисфагия);
  • смазанная речь;
  • неустойчивость, шаткость походки;
  • тремор конечностей;
  • необычные ощущения в разных частях тела.

Диагностика

С целью локализации патологического процесса проводится тщательный неврологический осмотр.

Для диагностики периферической демиелинизации используется электромиография (исследование биопотенциалов скелетных мышц).

Наиболее информативный метод – магнитно-резонансная томография, посредством которой удается визуализировать патологические очаги диаметров более 3 мм.

Лечение

Целями терапии являются ремиелинизация, то есть восстановление целостности миелиновой оболочки нервного волокна, и нормализация функций участка нервной системы, вовлеченного в патологический процесс.

Изолированная демиелинизация двигательных нервов характеризуется двигательными нарушениями (парезами разной степени выраженности и параличами).

Для стимулирования ремиелинизации назначаются следующие группы препаратов:

  • противовоспалительные средства;
  • нейропротекторы;
  • средства, улучшающие трофику нервной ткани, в том числе витамины.

Профилактика

Своевременное выявление наследственной предрасположенности к развитию демиелинизирующих заболеваний исходя из изучения семейного анамнеза и проведения генетического типирования, а также мероприятия, направленные на предупреждение развития аутоиммунных заболеваний и нейроинфекций, позволяют существенно снизить риск демиелинизации нервных волокон.

Последствия и осложнения

Последствием демиелинизации могут стать различные по локализации и выраженности нарушения функций нервной системы.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Частичное отсутствие зубов или даже полная адентия могут быть последствием травм, кариеса или заболеваний дёсен. Однако утраченные зубы можно заменить протезами.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга — причины и методы лечения

Патологическое состояние организма, при котором происходит уничтожение миелина мозга, принято называть демиелинизацией. Данное состояние считается опасным, потому как оно отражается на функционировании организма в целом. В последнее время всё больше людей обращаются с жалобами на характерные симптомы, после чего у них диагностируется демиелинизирующее заболевание головного мозга.

Патология центральной нервной системы встречается и у детей, и у взрослых, поэтому в группу риска входит любой человек. Подобную болезнь нельзя полностью вылечить, но можно ослабить её проявления и замедлить развитие.

Что это

Демиелинизирующие заболевания – это патологические состояния, при которых происходит атрофия оболочки нервных волокон. Возникает разрушение нейронных связей, а также наблюдаются проблемы с проводниковой функцией головного мозга. Данный диагноз может быть поставлен человеку любого возраста и пола, и во всех случаях он несёт опасность для жизни.

Как известно, нейроны обладают длинными отростками, покрытыми миелиновой оболочкой. В нормальном состоянии они могут быстро и правильно передавать нервные импульсы. Когда миелин начинает разрушаться, отросток теряет сообщение с иными нейронами, либо данный процесс становится затруднительным. Как итог, наносится вред той области, которая имеет прямую связь с патологическим нервом.

При разрушении миелина могут возникнуть разнообразные симптомы, которые будет сложно игнорировать. Нельзя дать однозначный прогноз демиелинизирующего процесса, потому как многое зависит от формы недуга, локализации поражения и значимости разрушенной структуры. Из этого можно сделать вывод, что пациенты с данным диагнозом могут прожить разное время.

Основные причины появления патологии

Существует немало поводов, из-за которых может появиться демиелинизирующий процесс. Есть причины, которые зависят от образа жизни человека, но есть и такие факторы, на которые никак невозможно повлиять.

Естественно, если пациент в силах избежать неблагоприятных поводов, то он должен позаботиться о сохранении своего здоровья. Следует понимать, что именно приводит к возникновению патологического процесса.

Провоцирующие факторы:

  • Различные вирусные инфекции, такие как корь и краснуха.

  • Плохая наследственность. Дефекты связаны с образованием миелиновой оболочки.
  • Прохождение вакцинации от гепатита.
  • Постоянный стресс.
  • Вредные привычки, например, злоупотребление спиртными напитками, приём наркотиков и курение.

  • Проблемы с метаболизмом.
  • Различные сильные интоксикации ядовитыми продуктами, а также вредными веществами, например, ацетоном или краской.
  • Появление и развитие новообразований.
  • Аутоиммунная болезнь, приводящая к разрушению миелиновой оболочки.

Независимо от причины, демиелинизация головного мозга крайне опасна, она требует врачебного наблюдения. Нельзя патологию пускать на самотек, потому как это приведёт к серьёзным осложнениям.

Разновидности

Демиелинизация головного мозга разделяется на два вида, которые имеют значительные отличия. У людей встречается миелинокластия, а также миелинопатия. В первом случае происходит разрушение уже образовавшегося полноценного миелина из-за появившихся негативных факторов.

При миелинопатии происходит уничтожение дефектного миелина, который считается недоразвитым. Обе патологии способны затрагивать ВНС, а также ЦНС. Для лучшего понимания ситуации следует знать заболевания, которые приводят к демиелинизирующему процессу:

  • Рассеянный склероз. Он является одним из наиболее частых и известных недугов, который воздействует на отделы центральной нервной системы.

  • Болезнь Марбурга. Она является острой вирусной патологией, при которой отмечается значительная интоксикация организма. Опасность недуга в том, что он поражает различные органы, а также часто заканчивается летальным исходом.
  • Диссеминирующий энцефаломиелит острого вида. Определяется как воспалительный процесс, вызванный инфекцией, либо проведённой вакцинацией. Затрагивает центральную нервнуюсистему и способствует образованию очагов демиелинизации.
  • Заболевание Девика. Оно также называется оптикомиелитом, поражает зрительный нерв и спинной мозг. Для недуга характерно возникновение воспалительного процесса, который и приводит к разрушению миелина.

  • Мультифокальная лейкоэнцефалопатия. При данной патологии поражается белое вещество мозга и провоцируется слабоумие. Возникнуть болезнь может из-за проблем с сосудами, вирусов, а также в связи с нарушением кровоснабжения головы.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы имеют различные симптомы. При их появлении необходимо обратиться к врачу для дальнейшей диагностики. Если не назначить своевременно лечение, тогда патологические процессы способны значительно сократить срок жизни.

Признаки

Когда возникают очаги демиелинизации, симптомы можно заметить уже на начальных стадиях. Поначалу их можно спутать с другими патологиями, либо объяснить внешними раздражителями. Из-за этого не все люди сразу идут к врачу, потому как не понимают, насколько серьёзными являются негативные проявления.

Основные симптомы демиелинизирующих заболеваний головного мозга:

  • Появление хронической усталости, человеку не удаётся отдохнуть. Наблюдается высокая утомляемость.
  • Проблемы с мелкой моторикой. Пациент может страдать от тремора конечностей, а также утратить их чувствительность.
  • Патологии внутренних органов. Часто демиелинизирующие болезни центральной нервной системы приводят к проблемам с органами малого таза. Человек может страдать от недержания каловых масс, либо от неконтролируемого мочеиспускания.
  • Тревожат неврологические нарушения. Способна нарушаться координация, возможно появление припадков эпилепсии. Конкретные симптомы будут зависеть от того, какая область головного мозга повреждена.
  • Расстройства психики. Когда происходит поражение мозга, нередко возникают проблемы с эмоциональным состоянием пациента. Психические расстройства несложно заметить, потому как они выражаются в повышенной забывчивости, в появлении галлюцинаций, а также в снижении умственной способности.

Во многом данные симптомы напоминают слабоумие и иные расстройства психики, из-за чего бывает сложно поставить диагноз.

Если демиелинизирующие заболевания ЦНС потревожили в раннем возрасте, тогда у ребенка может присутствовать отставание в развитии. Также он начинает вести себя неадекватно, возможна чрезмерная депрессивность, агрессия, апатия.

Данные проявление в сумме с другими симптомами дают повод заподозрить у себя демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Для того чтобы поставить точный диагноз, придётся пройти ряд обследований.

Методы диагностики

Недостаточно знать проявления болезни для того, чтобы узнать точный диагноз. Даже опытный врач не сможет однозначно сказать, какой недуг вызвал у человека ряд отклонений. Очаги демиелинизации головного мозга можно выявить при проведении исследований. Врач сам направит на нужные процедуры, а затем по результатам поставит диагноз.

Нередко пациентам назначается магнитно-резонансная томография, которая является популярной процедурой при подозрениях на патологии головного мозга. С её помощью можно понять, существуют ли патологические очаги, где они находятся, а также какое имеют количество.

Также назначают электронейромиографию, благодаря которой тоже можно выявить локализацию заболевания. Также данная процедура поможет определить стадию распада нервной структуры.

Способы терапии

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы на данный момент не поддаются лечению. Именно поэтому терапия направлена на замедление развития патологии, а также на борьбу с аутоиммунными процессами. В задачу врача, помимо этого, входит уменьшение симптомов недуга.

Нельзя однозначно сказать, какое лечение будет эффективным для конкретного пациента. Способ терапии подбирается индивидуально в зависимости от состояния здоровья и от реакции организма на лечение.

Нередко людям предлагают использовать лекарство, содержащее интерферон. Он действует на иммунную систему и убирает антитела, которые имеются в крови пациента. Средство нужно вводить под кожу, либо в вену. Длительный курс лечения поспособствует тому, что уменьшится риск быстрого прогрессирования недуга.

Гормоны нужно принимать для того, чтобы устранить агрессивные биохимические соединения, которые рушат нейронную оболочку. Плазмафарез назначается для фильтрации ликвора, который помогает удалять ненужные антитела из сосудов головного мозга. Ноотропы применяются для устранения симптомов и защиты ЦНС от патологии. Благодаря им происходит стимуляция умственных процессов, а также средства предупреждают гибель нейронов.

Нередко прописываются противовоспалительные препараты, которые эффективны при данном отклонении. Они нужны для того, чтобы замедлить реакцию организма на воспаленные ткани. Также лекарства способствуют тому, что сосудистая сеть нервной системы перестаёт быть чрезмерно проницаемой для аутоиммунных комплексов.

Демиелинизация головного мозга

Статистические данные показывают, что за последние годы увеличилось распространение заболеваний, связанных с разрушением миелина в тканях организма человека. Это происходит повсеместно, и если ранее в каком-то районе такие случаи были скорее исключением, то сейчас, демиелинизация мозга считается самым обычным заболеванием. Растет процент заболеваемости и в возрастных группах: все более молодые представители человечества попадают в группу риска.

Особенности

До сих пор не найдены достаточно эффективные способы выявления и лечения дегенеративных процессов в слоях миелина на начальных стадиях демиелинизации головного мозга. Но наука продолжает искать решение этой проблемы. За последний век человечество существенно продвинулось в данной сфере.

На данный момент известны основные представления о том, как происходят разрушительные процессы, выявлены причины, имеется ряд предписаний и рекомендаций по лечению – правда, пока что только для конкретных заболеваний.

Течение болезни

Описание течения заболевания поможет понять, что такое демиелинизация мозга.

Демиелинизация головного мозга начинается с образования в организме большого количества антител — этот процесс также называют аутоиммунизацией. Антитела в крови — это особый вид белковых образований, в данном случае они начинают атаковать участки нервных тканей, что вызывает начало процесса воспаления в них.

Из-за этого начинается глобальное повреждение отростков нервных клеток — нейронов. Нервное волокно в нормальном состоянии покрыто защитной оболочкой из миелина, но такие обстоятельства приводят к ее разрушению и снижению проводимости нервных импульсов.

Процесс демиелинизации

Причины

Основные причины демиелинизации в головном мозге:

  • Предрасположенность, заложенная в генотипе человека;
  • Вирусные и инфекционные заболевания;
  • Наличие каких-либо хронических бактериальных заражений, например, человек, являющийся носителем H. рylori;
  • Химические отравления тяжелыми металлами, бензином и другими веществами;
  • Длительное нахождение в состоянии сильной тревоги, стресса;
  • Содержание очень большого процента продуктов животного происхождения
  • Загрязненная окружающая среда.

К тому же, существуют некоторые законы географического распределения процента заболеваемости. Наиболее подвержено население стран Европы и США, чуть в меньшей опасности находятся люди из Центральной России и Сибири. А вот жители теплых континентов и восточных государств практически не подвержены заболеваемости.

Если искать причину в расовом признаке, то европейская раса находится в наибольшей опасности.

Возбудителем начала аутоиммуного процесса могут послужить естественные, обусловленные наследственностью реакции на изменения окружающей или внутренней среды: некоторые мутировавшие гены вызывают синтез антител.

Возникшие на фоне инфекций разрушения миелина происходят так: если в организм попадает тело, представляющее опасность, для его уничтожения специальные органы выделяют определенный набор антител, рассчитанный на нейтрализацию конкретного типа тел. Но среди них попадаются и такие, которые очень схожи по строению с клетками организма. Соответственно, антитела воздействуют и на них, начинается саморазрушение.

Если на начальных этапах последствия, которые вызывает демиелинизация мозга, обратимы, то в дальнейшем, при более запущенных состояниях, такой возможности не будет.

Симптомы

Основные симптомы демиелинизации мозга – это признаки неврологических нарушений. Начинается их проявление со зрительных сбоев. Со временем, к больному приходит понимание, что произошли какие-то неполадки в его организме и он идет на прием к специалисту.

Однако проблема заключается в том, что одних устных описаний симптомов не достаточно для постановки диагноза, которая требует более тщательного обследования.

Неврологические нарушения могут быть признаком демиелинизации мозга

Демиелинизирующие заболевания

Для медицинских работников главное – это понять причины и, исходя из них, подобрать методы лечения. Продолжительность дальнейшей жизни также зависит от заболевания-провокатора. С некоторыми можно прожить еще десятки лет, а наличие других может привести к смерти уже через два года.

Основные демиелинизирующие заболевания:

Диагностика

Начинается диагностика демиелинизации мозга, как правило, с магнитно-резонансной томографии, поскольку на данный момент это один из самых эффективных и надежные методов обнаружения демиелинизирующих очагов. Их обычно обнаруживают в белом веществе головного мозга. К тому же, оно безопасно для беременных женщин и детей.

Демиелинизационные очаги на МРТ

Лечение

Цели лечения демиелинизации в головном мозге: остановка процессов разрушения волокон миелина, что требует нейтрализации опасных антител. Хорошими средствами в данном случае послужат такие препараты, как: бетаферон, авонекс, копаксон.

Для лечения рассеянного склероза и применяются бетаферонные препараты. Они способны значительно сократить вероятность осложнений в виде инвалидности и повышенной частоты возникновения наиболее острых проявлений. Снижается смертельная угроза.

Иммуноглобулины и их препараты способны уменьшить выработку иммунозащитных комплексов – антител. Применяются во время обострений спровоцированных демиелинизацией заболеваний. Курс рассчитан на пять дней. Препарат вводится под кожу внутривенно.

Очень эффективным методом является ликворная фильтрация. Это процедура заключена в прохождении через специальное очищающее от антител устройство спинномозговой жидкости. Гарантируется полное избавление от них.

Плазмаферез крови – один из традиционных методов лечения, также удаляет иммунные вещества и антитела.

Вторым таким методом является глюкокортикоиды, подавляющие функционирование иммунитета, синтез антимиелиновых тел, ослабляют вызванные ими воспаления.

Лечение симптомов заключено в терапии, включающей ноотропные препараты, средства с обезболивающими свойствами, противосудорожные лекарства и нейропротекторы. Для повышения передачи нервных импульсов прописывают В-витамины. В некоторых случаях назначаются антидепрессанты.

В большинстве случаев, полное лечение демиелинизации мозга до конца невозможно. Главная задача медиков – ослабить дальнейшее воздействие антител на нервную систему путем применения терапевтических средств и устройств. Для нахождения новых, более полезных решений этой проблемы, сейчас работают группы ученных по всему миру.

Очаги демиелинизации на МР-томограммах: рассеянный склероз или нет?

Наша задача – в этом разобраться.

Очаги демиелинизации на МРТ: что это может быть

Очаг демиелинизации в веществе головного или спинного мозга – это участок, где когда-то был, или в настоящее время идёт воспалительный процесс с разрушением миелина – оболочки проводящих нервных путей. Подробнее о демиелинизации

Если найдены очаги демиелинизации в головном или спинном мозге – первое, что нужно сделать, это выяснить природу очагов, степень их опасности и наличие/отсутствие потребности в лечении. Для уточнения диагноза мы предложим Вам осмотр неврологом и исследования на предмет нейроинфекций, аутоиммунного процесса (рассеянный склероз, аутоиммунный энцефаломиелит), ревматических заболеваний с вовлечением головного и/или спинного мозга. Результаты этих исследований внесут ясность в ситуацию и помогут правильно построить лечение, если оно потребуется.

Какие находки возможны:

  1. Перенесенная и давно завершившаяся ранее (даже в детстве) демиелинизация – нейроинфекция или аномальная реакция на прививку, либо какой-то другой оконченный воспалительный процесс. В таком случае очаги демиелинизации могут сохраняться всю жизнь, не представляя опасности. Такая ситуация обычно не требует лечения.
  2. Текущий демиелинизирующий воспалительный процесс в активной фазе или в стадии временной остановки – ремиссии. Такой воспалительный процесс может быть вызван либо чрезмерной агрессией иммунной системы, когда белки миелина ошибочно распознаются иммунитетом как чужеродные и опасные, либо нейроинфекцией, либо сочетанием обоих процессов. В этом случае мы предложим Вам лечение, причем, по возможности, безотлагательное – речь идет о потере рабочей ткани головного и/или спинного мозга. Подробнее о срочном лечении атаки рассеянного склероза
Очаги демиелинизации на МРТ до и после лечения.
Через 4 месяца от начала лечения видно уменьшение очагов –
ремиелинизация
(диагноз –
рассеянный склероз, протекавший на фоне инфекции вирусом
Эпштейн-Барр, микоплазмой и хламиией). Чем раньше начато лечение – тем
лучше прогноз на восстановление.
Очаг демиелинизации в веществе спинного мозга

Активны очаги демиелинизации или нет? МРТ головного мозга с контрастом, олигоклональный IgG в ликворе и крови

Наличие/отсутствие активности очагов демиелинизации в текущий момент времени может много прояснить в диагнозе и указывает на срочность лечения. Что такое активный очаг демиелинизации: это участок в головном или спинном мозге, где в настоящее время идет активный процесс разрушения миелина (обострение или дебют демиелинизирующего заболевания).

Ответ о происхождении и активности очагов демиелинизации в веществе головного мозга может дать МРТ с гадолиниевым контрастированием. Очаги, в которых демиелинизация идёт прямо сейчас, накапливают контрастное вещество, и это видно при МР-томографии.

Однако, очаги демиелинизации накапливают контраст только в период активного воспаления, и в стадии ремиссии (временной остановки заболевания) возможен ложноотрицательный результат. В этом случае диагноз можно уточнить с путем исследования олигоклонального IgG в ликворе и крови. Олигоклональный IgG дает информацию о наличии/отсутствии повышенной активности иммунной системы в головном и спинном мозге.

С достаточной степенью достоверности результаты исследования олигоклонального IgG и МРТ с контрастом трактуются так:

  • Текущего демиелинизирующего заболевания нет – очаги демиелинизации не накапливают контраст при МРТ, олигоклональный IgG в норме. Лечение, скорее всего, не понадобится.
  • Текущее демиелинизирующее заболевание есть, но на данный момент времени оно неактивно (ремиссия) – при МРТ в очагах демиелинизации контраст не накапливается, олигоклональный IgG в ликворе повышен. Потребуется плановое лечение.
  • Текущее демиелинизирующее заболевание есть, и на данный момент времени оно активно (обострение или дебют) – очаги демиелинизации накапливают контраст при МРТ, олигоклональный IgG в ликворе повышен. В этом случае мы предложим Вам срочное лечение – нужно остановить процесс разрушения ткани мозга. Подробнее о срочном лечении атаки рассеянного склероза

Как будет построено обследование при обнаружении очагов демиелинизации в головном или спинного мозге

  • Детальный неврологический осмотр. Для рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний характерны вполне определенные симптомы. Эти нарушения рефлексов, чувствительности, координации, гнозиса, праксиса и т.д. по определенной схеме. Неврологический осмотр помогает сузить круг поисков, сократить время обследования и снизить расходы на диагностику.
  • Лабораторное обследование. Это анализы на нейроинфекции, аутоиммунные заболевания, иммунологические исследования. Обычно это несколько исследований из приведенных на этой странице.
  • Исследование вызванных потенциалов входит в стандарт обследования при демиелинизирующих заболеваниях, в т.ч. при подтверждении диагноза рассеянного склероза.
  • Электронейромиография (ЭНМГ) – это набор методов исследования проведения нервного возбуждения по проводящим путям нервной системы (головной мозг – спинной мозг – периферические нервы – мышцы). Часто именно ЭНМГ вносит окончательную ясность в диагноз при обнаружении очагов демиелинизации в головном мозге или спинном мозге.
Клинический осмотр неврологом при подозрении на рассеянный склероз.
Проверка рефлексов, чувствительности, координации и т.д.

Если очаги демиелинизации активны (накапливают контраст), если нарастает неврологическая симптоматика – мы предложим лечение немедленно. В этой ситуации нужно срочно остановить разрушение головного и/или спинного мозга. В процессе лечения будем уточнять диагноз, и как только диагноз будет ясен – предложим Вам плановое лечение, исходя из результатов диагностики. Если на текущий момент активной демиелинизации нет – есть время спокойно разобраться в происходящем. Полученные данные исследований помогают понять причину демиелинизации и ложатся в основу схемы лечения.

Имеет ли практический смысл определять содержание основного белка миелина и антитела к миелину? Обычно не имеет. Почему:

  • При инфекционном, ревматическом и даже травматическом поражении нервной системы может разрушаться миелин, потребуется его утилизация, и антитела к его белкам могут повыситься естественным образом. Дифференцировать диагноз в этих случаях достоверно невозможно.
  • Иммунная агрессия может быть направлена не против основного белка миелина, а против других его белков (возможно сразу нескольких), молекулярное строение которых довольно различно. В этом случае высокого уровня антител к основному белку миелина не будет, несмотря на текущую демиелинизацию.

Ревматическое заболевание с вовлечением мозга может имитировать картину рассеянного склероза

Хронические аутоиммунные болезни могут протекать длительно, скрыто, и напоминать МРТ-картину рассеянного склероза. В первую очередь следует иметь в виду васкулит и системную красную волчанку.

Васкулит – это атака иммунной системы против кровеносных сосудов собственного же организма. Сопровождается обескровливанием ткани, питаемой пострадавшим сосудом. При васкулите обнаруживаются характерные изменения в анализах крови (антитела к цитоплазме нейтрофилов), а кроме того, иногда можно обнаружить очаги васкулита на коже при простом осмотре. Системная красная волчанка может протекать с аутоиммунным повреждением мозга и периферических нервов. Лечение ревматических болезней, рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболевания строится по-разному, поэтому правильно поставленный диагноз здесь очень важен.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга и ЦНС: причины развития и прогноз

Любое демиелинизирующее заболевание – серьезная патология, часто вопрос жизни и смерти. Игнорирование первых симптомов приводит к развитию параличей, множественных проблем в работе головного мозга, внутренних органов и часто к смерти.

Для исключения неблагоприятного прогноза рекомендуется следовать всем назначениям врача, проводить своевременное обследование.

Демиелинизация

Что такое демиелинизация головного мозга станет понятным, если вкратце рассказать об анатомии и физиологии нервной клетки.

Нервные импульсы идут от одного нейрона к другому, к органам через длинный отросток, называемый аксоном. Многие из них покрывает миелиновая оболочка (миелин), которая обеспечивает быструю передачу импульса. На 30% она состоит из белков, остальное в ее составе – липиды.

Механизм развития

В некоторых ситуациях происходит разрушение миелиновой оболочки, что говорит о демиелинизации. Два основных фактора ведут к развитию этого процесса. Первый связывают с генетической предрасположенностью. Без влияния каких-либо очевидных факторов некоторые гены инициируют синтез антител и иммунных комплексов. Вырабатываемые антитела способны проникнуть через гемато-энцефалитный барьер и вызвать разрушение миелина.

В основе другого процесса лежит инфекция. Организм начинает продуцировать антитела, разрушающие белки микроорганизмов. Однако в некоторых случаях белки патологических бактерий и нервных клеток воспринимаются как одинаковые. Происходит путаница, и организм поражает свои собственные нейроны.

На начальных этапах поражения процесс можно остановить и повернуть вспять. Со временем разрушение оболочки доходит до такой степени, что она полностью исчезает, оголяя аксоны. Исчезает вещество для передачи импульсов.

Причины

В основе демиелинизирующих патологий лежат следующие основные причины:

  • Генетическая. У части больных отмечают мутацию генов, отвечающих за белки миелиновой оболочки, иммуноглобулины, шестой хромосомы.
  • Инфекционные процессы. Запускаются болезнью Лайма, краснухой, цитомегаловирусными инфекциями.
  • Интоксикация. Длительное употребление алкоголя, наркотиков, психотропных веществ, воздействие химических элементов.
  • Нарушение обмена веществ. Вследствие сахарного диабета происходит нарушение питания нервных клеток, что ведет к гибели миелиновой оболочки.
  • Новообразования.
  • Стрессы.

В последнее время все больше ученых считает, что механизм зарождения и развития носит сочетанный характер. На фоне наследственной обусловленности под воздействием окружающей среды, патологий развиваются демиелинизирующие заболевания головного мозга.

Отмечается, что чаще всего они возникают у жителей Европы, некоторых районов США, центра России и Сибири. Реже встречаются они у населения Азии, Африки, в Австралии.

Классификация

Описывая демиелинизацию, врачи говорят о миелинокластии – нарушении оболочки нейронов вследствие генных факторов.

Поражение, появляющееся из-за болезней других органов, свидетельствует о миелинопатии.

Патологические очаги возникают в головном мозге, спинном, периферических отделах нервной системы. Они могут обладать генерализированным характером – в этом случае повреждение затрагивает оболочки в различных частях тела. При изолированном поражение наблюдается на ограниченном участке.

Заболевания

В медицинской практике выделяется несколько болезней, характеризующихся демиелинизирующими процессами головного мозга.

К ним относится рассеянный склероз – в этой форме они встречаются чаще всего. Среди других проявлений – патологии Марбурга, Девика, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, синдром Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Страдает рассеянным склерозом приблизительно 2 миллиона населения планеты. Больше чем в половине случаев патология развивается у людей от 20 до 40 лет. Прогрессирует она медленно, поэтому первые признаки обнаруживаются только спустя несколько лет. В последнее время ее диагностируют у детей от 10 до 12 лет. Встречается она чаще у женщин, жителей городов. Заболевают больше люди, проживающие вдали от экватора.

Читайте также по теме

Диагностику заболевания осуществляют с помощью магнитно-резонансной томографии. При этом обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Преимущественно их обнаруживают в белом веществе головного мозга. Одновременно сосуществуют свежие и старые бляшки. Это является признаком постоянного процесса, объясняет прогрессирующий характер патологии.

У больных развиваются параличи, повышаются рефлексы сухожилий, возникают локальные судороги. Страдает мелкая моторика, нарушается глотание, голос, речь, чувствительность, способность держать равновесие. Если происходит поражение зрительного нерва, снижается зрение, восприятие цветов.

Человек становится раздражительным, склонным к депрессии, апатии. Иногда, наоборот, отмечаются приступы эйфории. Постепенно нарастают расстройства когнитивной сферы.

Прогноз считается относительно благоприятным, если заболевание на начальных стадиях поражает только чувствительные и зрительные нервы. Поражение двигательных нейронов ведет к расстройству функций мозга и его отделов: мозжечка, пирамидной и экстрапирамидной системы.

Болезнь Марбурга

Острое течение демиелинизации, приводящее к гибели, характеризует болезнь Марбурга. По данным некоторых исследователей, патология представляет собой вариант рассеянного склероза. На первых этапах происходит поражение преимущественно ствола мозга, а также проводящих путей, этим обусловлена ее скоротечность.

Болезнь начинает проявляться как обычное воспаление, сопровождающееся повышенной температурой. Могут возникать судороги. За короткое время в области поражения оказывается миелиновое вещество. Появляются двигательные нарушения, страдает чувствительность, нарастает внутричерепное давление, процесс сопровождается рвотой. Больной жалуется на сильные головные боли.

Болезнь Девика

Патология связана с демиелинизацией спинного отдела мозга и зрительных нервных отростков. Быстро развивается паралич, отмечаются расстройства чувствительности, нарушается работа органов, расположенных в тазовой области. Повреждение зрительного нерва ведет к слепоте.

Прогноз неблагоприятный, особенно это касается взрослых.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Преимущественно у людей старшего возраста обнаруживаются признаки демиелинизирующего заболевания ЦНС, характеризующие прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

Повреждение нервных волокон ведет к парезам, возникновению непроизвольных движений, нарушениям координации, снижению интеллекта в течение короткого времени. В тяжелых случаях развивается деменция.

Синдром Гийена-Барре

Аналогичное развитие имеет синдром Гийена-Барре. Поражаются в большей степени периферические нервы. У больных, преимущественно мужчин, возникают парезы. Они страдают от сильных болей в мышцах, костях, суставах. О дисфункции вегетативной системы говорят признаки аритмии, изменения давления, повышенной потливости.

Симптомы

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

  • Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
  • Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
  • Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
  • Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
  • Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
  • Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
  • Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.

Диагностика

Основной метод обнаружения очагов демиелинизации головного мозга – магнитно-резонансная томография. Она позволяет составить точную картину болезни. Введение контрастного вещества четче их очерчивает, позволяя выделить новые поражения белого вещества головного мозга.

Другие методы обследования включают пробы крови, исследование спинномозговой жидкости.

Читайте также по теме

Лечение

Основная цель лечения – замедление разрушения миелиновых оболочек нервных клеток, нормализация функционирования иммунной системы, борьба с антителами, поражающими миелин.

Иммуностимулирующее и противовирусное воздействие оказывают интерфероны. Они активизируют фагоцитоз, делают организм более устойчивым к инфекциям. Назначаются Копаксон, Бетаферон. Показано внутримышечное введение.

Иммуноглобулины (ИмБио, Сандоглобулин) компенсируют естественные антитела человека, повышают возможности пациента противостоять вирусам. Назначаются преимущественно в период обострения, вводятся внутривенно.

Для проведения гормональной терапии назначается Дексаметазон и Преднизалон. Они ведут к уменьшению выработки антимиелиновых белков и предотвращают развитие воспаления.

С целью подавления иммунных процессов в тяжелых случаях используют цитостатики. К этой группе относится, например, Циклофосфамид.

Помимо лекарственного лечения, используется плазмаферез. Цель этой процедуры – очистка крови, удаление из нее антител, токсинов.

Проводится очистка спинномозговой жидкости. Во время процедуры через фильтры проводят ликвор с целью очистки его от антител.

Современные исследователи проводят лечение стволовыми клетками, пытаются применить знания и опыт генной биологии. Однако в большинстве случаев полностью остановить демиелинизацию невозможно.

Важной частью лечения является симптоматическое. Терапия направлена на улучшение качества и продолжительности жизни больного. Назначаются ноотропные препараты (Пирацетам). Их действие связывают с повышением умственной активности, улучшением внимания и памяти.

Противосудорожные лекарства уменьшают спазмы мышц и связанные с ними болевые ощущения. Это Фенобарбитал, Клоназепам, Амизепам, Вальпарин. Для снятия ригидности назначают миорелаксанты (Мидокалм).

Характерная психоэмоциональная симптоматика ослабляется при приеме антидепрессантов, седативных препаратов.

Прогноз

Демиелинизирующие заболевания, обнаруженные на начальных стадиях развития, можно остановить или притормозить. Процессы, глубоко затрагивающие ЦНС, имеют менее благоприятное течение и прогноз. В случае патологий Марбурга и Девика смерть наступает за считанные месяцы. При синдроме Гийена-Барре прогноз достаточно хороший.

К поражению миелиновой оболочки клеток головного, спинного мозга, периферических нервов приводит наследственная предрасположенность, инфекции, метаболитические нарушения. Процесс сопровождается развитием тяжелых заболеваний, многие из которых ведут к летальному исходу. Для остановки поражения головного мозга назначают медикаментозные препараты, призванные уменьшить скорость и развитие демиелинизации. Основная цель симптоматического лечения – снять остроту симптомов, улучшить мыслительную деятельность, уменьшить болевые ощущения, непроизвольные движения.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Пономарев В. В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы: клиника, диагностика и современные технологии лечения // Журнал Медицинские новости — 2006.

Черний В. И., Шраменко Е. К., Бувайло И. В., Островая Т. В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференциальной терапии в остром и подостром периодах // Международный неврологический журнал — 3 (13) 2007.

Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В. Ранняя диагностика демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы на основе оптической когерентной томографии глазного дна // Журнал Практическая медицина — 2013.

Тотолян Н. А. Диагностика и дифференциальная диагностика идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболевай центральной нервной системы // Электронная библиотека диссертаций — 2004.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы и головного мозга

Огромное количество заболеваний, следствием которых является повреждение оболочек миелиновых волокон нервов, принято называть демиелинизирующим заболеванием головного мозга.

Связан данный процесс со многими причинами: это могут быть вирусы, инфекции, а также аллергические реакции организма.

Демиелинизирующий процесс характерен для таких заболеваний, как рассеянный склероз, энцефалит, лейкоэнцефалит и многие другие заболевания ЦНС и головного мозга. Демиелинизация нервных волокон почти всегда ведет к инвалидности.

Практически всегда демиелинизирующие заболевания нервной системы передаются по наследству.

Провоцирующие заболевания и факторы-провокаторы

Всего существует три фактора, которые действительно могут подтолкнуть здоровый организм к демиелинизации головного мозга и ЦНС в целом:

  1. Одним из самых главных факторов, которые выделяют ученые и практикующие неврологи, можно назвать основополагающий фактор наследственности. Если в семье, кто-то болел данным заболеванием, то процент возникновения такого же нарушения у родственника заметно увеличивается.
  2. Болезнь может возникнуть и на фоне внешних факторов. Это может быть инфекция, которая попала в организм извне, также это может быть заражение инфекцией, которая попала в кровь при вакцинации.
  3. Разрушение оболочки может происходить и на фоне других заболеваний ЦНС, например, рассеянного склероза, менингита, инфекций ЦНС.

Очаги демиелинизации в спинном мозге

Очаги демиелинизации также могут появиться в случае:

  • нарушения обмена веществ, — если человек не правильно питается, у него нарушается обмен веществ, а следствием этого будет нарушение в работе мозга и разрушение оболочек нервных волокон;
  • отравления алкоголем, наркотиками, психотропными веществами.

Окружающая среда в жизни человека занимает не последнее место. Также нужно сказать и о том, что человеческий организм сам может спровоцировать развитие нарушения, в результате негативного воздействия на него окружающей среды.

Что еще может повлиять на развитие заболевания:

  • такие заболевания, как корь, краснуха, и другие инфекции могут привести к развитию рассеянного склероза;
  • длительные бактериальные инфекции;
  • интоксикация и поражение солями и парами тяжелых металлов;
  • постоянный и хронический стресс.

Как определить основные симптомы заболевания

Если у пациента, появились даже первые признаки демиелизирующего процесса, то опытный врач не пропустит их, они определяются сразу по внешним признакам.

Если человек, провел весь день дома, в положении лежа, если он ничего не делал, а просто пытался отдохнуть, а у него наблюдается усталость и утомляемость, это является одним из главных признаков, которые свидетельствуют о дегенеративных заболеваниях нервной системы.

Демиелинизирующее заболевание проявляется неврологической, общесоматической и психоэмоциональной симптоматикой:

  1. При вытянутых руках, заметно легкое дрожание — тремор. Это может говорить о том, что развиваются очаги демиелинизации нервной ткани.
  2. Появляются проблемы с пищеварительной системой, появляется недержание кала, мочеиспускание.
  3. Наблюдаются психоэмоциональные отклонения, которые проявляются в забывчивости, нарушениях памяти, характерно появление различного рода галлюцинаций, также начинают снижаться интеллектуальные способности. Ранее при диагностировании таких симптомов, человеку ставили диагноз слабоумие и лечили именно от него.
  4. Фиксируются иные неврологические синдромы – в данном случае, начинает изменяться моторика, может проявляться судорожный синдром, гиперкинезы и прочее.

Как проводят диагностику

Первое, на основании чего врач может заподозрить демиелинизирующее заболевание ЦНС у своего пациента, так это нарушенная координация движения и сбои в речи.

Для постановки точного диагноза широко используется магнитно — резонансная томография. Только после проведения данного обследования, врач может точно поставить диагноз. Результаты, которые предоставляет данная методика исследования, являются точными, что позволяет сделать определенные выводы.

Также пациенту в обязательном порядке назначается сдача анализа крови. Если на момент сдачи анализа у пациента обострение, то это может свидетельствовать о наличии лимфоцитоза. Увеличивается количество тромбоцитов, наблюдается увеличение фибринолиза.

Если говорить о более точном методе диагностирования, то это МРТ с применением контрастных веществ. Именно благодаря ему можно выявить новые очаги демиелинизации, которые поражают мозг и нервную ткань.

Комплекс мер — спасти ум и здоровье!

Так как не возможно выявить точные причины демиелинизации, а также развитие процесса у каждого человека проходит по-разному, с разными симптомами, то нет и четкого механизма лечения заболевания.

Главной целью терапии при демиелинизации является необходимость улучшения нарушенных функций мозга. Если же заболевание уже запущено, то оно лечению поддается очень плохо.

При назначении лечения врач ставит перед собой одну задачу – не позволить заболеванию развиваться дальше. Если лечение будет назначено правильно, то, как минимум на 30 % риск осложнений будет снижен.

Лечение чаще всего сугубо медикаментозное. В основном назначают следующие лекарства:

  1. Так как демиелинизация нервных волокон провоцирует рефлекторные изменения и мышечные сокращения назначаются лекарственные средства — миорелаксанты, способные снять напряжение. При приеме данной группы лекарств восстанавливаются двигательные функции организма.
  2. Для того, чтобы нервные волокна не продолжали разрушаться, назначаются противовоспалительные средства, а также антибиотики.
  3. Кроме того, необходимы ноотропные препараты, которые помогают восстановить активность мозга.

В последнее время пациентам, у которых обнаружены очаги демиелинизации головного мозга, назначают курс кортикостероидов, которые растворяют и вводят внутривенно в больших дозах в организм.

Дополнительные методы терапии

Кроме медикаментозного лечения пациенту в обязательном порядке назначается курс рефлексотерапии. Это необходимо для того, чтобы восстановить чувствительность конечностей, их работоспособность.

При иглоукалывании применяются серебряные иглы, при помощи которых врач может воздействовать на необходимые точки организма. Благодаря данной процедуре пациент получает и общеукрепляющий эффект.

Учитывая то, что медицина не стоит на месте, неврологи получили возможность контролировать развитие и лечение заболевания. И если раньше бороться с рассеянным склерозом и схожими демиелинизирующими болезнями не представлялось возможным, то сейчас применяя в течении продолжительного времени иммуномодуляторы, можно добиться длительной ремиссии в развитии заболевания.

Образ жизни

Прежде всего, если у человека диагностировано данное заболевание, ему необходимо избегать воздействия различных инфекций, он не должен переутомляться, следует избегать интоксикации.

Если все же человек подхватил инфекцию, то он постоянно должен находиться в постели, принимать препараты, которые помогут ему встать на ноги. Так же немаловажно применение тепловых процедур.

Пациент должен по максимуму двигаться, работать по возможности, но нельзя допускать переутомление организма, так как именно оно может дать толчок к прогрессу заболевания.

Нельзя больного человека изолировать от общества, так как это приведет к еще большим осложнениям.

Категорически запрещено пить, курить, в обязательном порядке у него должен быть полноценный сон.

В случае если жизнь строится на постоянных стрессах, расстройствах и беспокойствах, то необходимо по максимуму не реагировать на все проблемы, которые могут угробить и полностью здорового человека.

Печальная участь

Прогноз при демиелинизации достаточно негативный. В случае если не проводится лечение заболевания, то оно может перерасти в хроническую форму, может развиться парализация конечностей, атрофируется мышечная ткань, развивается слабоумие.

В конечном результате демиелинизация головного мозга может привести к летальному исходу.

Так же обязательно нужно знать о том, что очаги, возникающие в головном мозге, будут разрастаться и как следствие приводить к новым нарушениям в работе организма, — человеку станет сложно дышать, глотать и даже говорить.

Человек, который болен рассеянным склерозом — самым часто диагностируемым демиелинизирующим заболеванием ЦНС, это действительно страшное зрелище. Еще вчера абсолютно здоровый он на глазах превращается в инвалида. У него наблюдаются замедленные движения, меняется речь, она становится более растянутой и непонятной.

Следует помнить, что данное заболевание не лечится, главной задачей является не допустить его возникновения.

Демиелинизирующий процесс головного мозга: что это такое, признаки, лечение

Демиелинизирующее заболевание – патологический процесс, затрагивающий нейроны головного, спинного мозга, связанный с разрушением миелиновой оболочки. Миелин волокон ЦНС состоит из олигодендроцитов (клетки глии), образует электроизолирующую оболочку нервных волокон, покрывает аксоны (отростки) нейронов.

Структурный состав миелина – липиды (70%) и белковые соединения (30%). Скорость передачи нервных импульсов по волокнам с защитной оболочкой примерно в 10 раз выше, чем по волокнам без нее. Демиелинизирующее заболевание сопровождается ухудшением проводимости импульсов нервной системы по волокнам с разрушенной оболочкой.

Что такое демиелинизация

Демиелинизирующий процесс, протекающий в головном мозге – это такие нарушения, которые приводят к патологическому изменению структуры нервной ткани, что часто провоцирует появление неврологической симптоматики, является причиной инвалидности и летального исхода. Оболочка белого цвета представляет собой многослойную клеточную мембрану. Биотоки не способны преодолевать миелиновую оболочку.

Электрические импульсы передаются в области многочисленных перехватов Ранвье, где отсутствует миелин. Перехваты располагаются через равномерные промежутки длиной приблизительно 1 мкм. В периферической системе защитная оболочка образуется из леммоцитов (Шванновских клеток). Демиелинизация нервных волокон – поражение нервной ткани, которое приводит к большому числу заболеваний ЦНС.

Очаги демиелинизации – это такие структурные образования в головном или спинном мозге, в которых отсутствует миелин, что приводит к нарушению передачи нервных импульсов и расстройству работы нервной системы в целом. Диаметр очагов существенно варьируется, может равняться несколько миллиметров или достигать нескольких сантиметров.

Виды демиелинизирующих заболеваний

Классификация демиелинизирующих заболеваний предполагает разделение на миелинопатию и миелинокластию. В первом случае разрушение миелина происходит из-за нарушения образования вещества, изменения его биохимического строения вследствие генетических мутаций. Это чаще врожденная патология (бывает также приобретенная форма), признаки которой наблюдаются в раннем детстве. Наследственные миелинопатии называют лейкодистрофиями. Приобретенные миелинопатии в зависимости от причин возникновения разделяют на виды:

  1. Токсико-дисметаболические. Связаны с интоксикациями и нарушением обменных процессов в организме.
  2. Гипоксически-ишемические. Развиваются на фоне нарушения кровотока и кислородного голодания тканей мозгового вещества.
  3. Инфекционно-воспалительные. Спровоцированы возбудителями инфекции (патогенные или условно-патогенные микроорганизмы).
  4. Воспалительные. Неинфекционной этиологии (протекают без участия инфекционного агента).
  5. Травматические. Возникают вследствие механических повреждений мозговых структур.

При миелинокластии синтез миелина протекает нормально, клетки оболочки разрушаются под воздействием внешних и внутренних патогенных факторов. Разделение условно, потому что миелинопатия нередко прогрессирует под влиянием негативных внешних факторов, в то время как миелинокластия обычно возникает у пациентов с предрасположенностью к повреждениям миелина.

Демиелинизирующие заболевания делятся по локализации очагов на виды, которые поражают ЦНС или периферическую нервную систему (ПНС). Болезни, которые развиваются в структурах ЦНС, включают рассеянный склероз, лейкоэнцефалопатии, лейкодистрофии, склерозы Бало (концентрический) и Шильдера (диффузный).

Повреждение оболочек волокон в составе ПНС провоцирует развитие заболеваний: амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Гийена-Барре. Примеры приобретенных миелинопатий: синдромы Сусака и CLIPPERS. Часто встречающаяся воспалительная миелинопатия неинфекционной этиологии – рассеянный склероз.

К этой группе относят достаточно редкие разновидности склероза: рассеянный энцефаломиелит, псевдотуморозную демиелинизацию, геморрагический лейкоэнцефалит, склерозы Бало и Шильдера. К инфекционно-воспалительным формам относят ВИЧ-энцефалит, склерозирующий панэнцефалит, цитомегаловирусный энцефалит. Пример токсико-метаболической формы – демиелинизирующий синдром осмотического типа, пример гипоксически-ишемической формы – синдром Сусака.

Основные симптомы

Демиелинизация – это такая патология, которая всегда проявляется неврологическим дефицитом, что позволяет заподозрить начавшийся процесс разрушения миелина, если неврологическая симптоматика появилась без очевидных причин. Демиелинизирующий процесс всегда протекает с участием иммунной системы, приводит к атрофии тканей мозга – головного и спинного, расширению желудочков.

Симптомы демиелинизации зависят от вида заболевания, причин возникновения и локализации очага в головном, спинном мозге или в структурах ПНС. При незначительном поражении мозгового вещества (до 20%), симптоматика может отсутствовать, что связано с полной компенсацией функций. Задачи, возложенные на поврежденные нервные волокна, выполняют здоровые ткани. Неврологические симптомы обычно появляются в случаях, когда объем поврежденной нервной ткани превышает 50%. Общие признаки:

  • Атаксия (расстройство согласованности при работе группы мышц).
  • Парезы, параличи.
  • Мышечная гипотония (слабость в мышцах).
  • Псевдобульбарный синдром (дизартрия – нарушение произношения из-за расстройства иннервации элементов речевого аппарата, дисфагия – затруднения при глотании, дисфония – изменение высоты, тембра, силы голоса).
  • Зрительная дисфункция (нистагм – непроизвольные колебания глазных яблок, ухудшение остроты зрения, выпадение полей обзора, размытость, нечеткость картинки, искажение цвета).
  • Изменение кожной чувствительности, парестезия (онемение, покалывание, зуд, жжение).
  • Тонические спазмы, преимущественно в области конечностей.
  • Дисфункция мочевого пузыря, кишечника.

Нейропсихологические нарушения связаны с ухудшением памяти и мыслительной деятельности, изменением личности и поведения. У пациентов часто развиваются неврозы, слабоумие органического генеза, астенический синдром, депрессия, реже эйфория. Больные подвержены резкой смене настроения, у них отсутствует критический анализ собственного поведения, что на фоне слабоумия приводит к многочисленным проблемам в быту.

Причины возникновения

Демиелинизирующие болезни, поражающие центральную и периферическую нервные системы, чаще развиваются на фоне генетической предрасположенности. У пациентов часто встречается сочетание определенных генов, которое провоцирует сбои в работе иммунной системы. Другие причины:

  1. Аутоиммунные и генетические патологии.
  2. Прием антипсихотических препаратов (нейролептиков).
  3. Хронические и острые интоксикации.
  4. Ионизирующее облучение, солнечная радиация.
  5. Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции.
  6. Особенности питания.

Считается, что наиболее подвержены развитию патологии представители европеоидной расы, проживающие в северных географических широтах. Провоцирующими факторами являются травмы в области головы и позвоночника, частые стрессовые ситуации, вредные привычки. Риск заболеть повышается в связи с вакцинацией против оспы, гриппа, кори, коклюша, дифтерии, гепатита типа B и других инфекционных болезней.

Распространенные заболевания

Рассеянный склероз – демиелинизирующее, аутоиммунное заболевание с хроническим течением, поражающее главные элементы нервной системы (головной и спинной мозг). В ходе прогрессирования патологии происходит замещение нормальных мозговых структур соединительной тканью. Очаги появляются диффузно. Средний возраст пациентов составляет 15-40 лет. Распространенность – 30-70 случаев на 100 тысяч населения.

Геморрагический лейкоэнцефалит, протекающий в острой форме, развивается вследствие повреждения мелких элементов сосудистой системы. Часто определяется как постинфекционное осложнение с выраженной аутоиммунной реакцией. Характеризуется быстрым прогрессированием воспалительного процесса и многочисленными очаговыми поражениями мозговой ткани, сопровождается отеком мозга, появлением очагов кровоизлияния, некрозом.

Предшественником патологии обычно являются заболевания верхних дыхательных путей инфекционной этиологии. Спровоцировать болезнь также могут вирусы гриппа и Эпштейна-Барр или сепсис. Обычно приводит к летальному исходу. Смерть наступает из-за отека мозга в течение 3-4 дней с момента появления первых симптомов.

Для некротизирующей энцефалопатии, протекающей в острой форме, свойственно многоочаговое, симметричное поражение структур головного мозга демиелинизирующего характера. Сопровождается отеком тканей, некрозом и возникновением очагов геморрагии. В отличие от геморрагического лейкоэнцефалита, не обнаруживаются клетки, указывающие на воспалительный процесс – нейтрофилы.

Часто развивается на фоне вирусной инфекции, проявляется эпилептическими припадками и помрачением сознания. В цереброспинальной жидкости отсутствует плеоцитоз (аномально повышенная концентрация лимфоцитов), увеличена концентрация белковых соединений. В сыворотке крови выявляется повышенная концентрация аминотрансферазы. Развивается спорадически (единично) или вследствие наследственной генной мутации.

Псевдотуморозная демиелинизация проявляется общемозговой и очаговой церебральной симптоматикой. В 70% случаев сопровождается отеком мозгового вещества с повышением значений внутричерепного давления. Очаги демиелинизации обнаруживаются в белом веществе в ходе исследования МРТ головного мозга с использованием контрастного вещества.

Склероз Бало (концентрический) проявляется болями в области головы, патологическим изменением поведения, когнитивными расстройствами, эпилептическими приступами, гемисиндромами (неврологические нарушения в одной половине тела). Течение патологии клинически напоминает развитие внутримозговой опухоли. Очаги поражения ткани чаще наблюдаются в белом веществе.

В цереброспинальной жидкости обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз, повышенная концентрация белковых соединений. Нередко наблюдается присутствие олигоклональных антител в меньшем количестве, чем при обычном рассеянном склерозе. МРТ-исследование показывает типичные для рассеянного склероза признаки поражения мозговой ткани.

На снимках отчетливо видны множественные кольцевидные очаги демиелинизации в белом веществе, чаще в лобных долях головного мозга, окруженные характерными участками ремиелинизации (восстановления нормального миелина). В большинстве случаев наступает летальный исход в течение нескольких недель или месяцев острого течения патологии. При ранней диагностике прогноз более благоприятный.

Диагностика

При отсутствии характерной симптоматики на ранних стадиях течения, очаги поражения белого вещества часто становятся случайной находкой во время проведения диагностического обследования по другому поводу. В ходе личного осмотра у невролога по шкале FSS (состояние функциональных систем) определяется степень нарушения проводящих функций мозга.

Основной метод инструментальной диагностики – нейровизуализация. Очаги демиелинизации, расположенные в головном мозге, преимущественно выявляются при помощи исследования МРТ, на снимках отчетливо видны участки пораженной ткани диаметром не меньше 3 мм. Очаги демиелинизации в структурах ПНС обнаруживаются в ходе электромиографии. Ангиография показывает степень повреждения сосудов.

Методы лечения

Болезнь неизлечима. Усилия врачей направлены на устранение симптоматики и улучшение качества жизни пациента. Лечение демиелинизирующих заболеваний, поразивших головной мозг, назначают в зависимости от вида и характера течения. Обычно показаны фармацевтические средства, нейтрализующие проявления неврологических синдромов. Симптоматическая терапия включает препараты:

  1. Обезболивающие.
  2. Седативные, успокоительные.
  3. Нейропротекторные, ноотропные.

Чтобы лечить быстро прогрессирующие формы рассеянного склероза, применяют пульс-терапию кортикостероидами. Внутривенное введение больших доз препарата нередко не дает желаемого результата. В случае положительной реакции после курса внутривенного введения, кортикостероиды назначают перорально для предотвращения рецидивов. Кортикостероиды могут комбинироваться с другими иммуносупрессивными (подавляющими иммунитет) лекарствами и цитостатиками.

В 40% случаев резистентные к кортикостероидной терапии пациенты положительно реагируют на плазмаферез (забор, очищение и повторное введение крови в кровоток). Описаны случаи эффективного лечения склероза Бало иммуноглобулинами человека. Терапия народными средствами малоэффективна. Параллельно с медикаментозным лечением больным показана диета, физиопроцедуры, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз

Прогноз выживаемости зависит от вида патологии, характера течения и объема повреждения мозгового вещества. Возможно частичное или полное восстановление функций мозга.

Демиелинизирующие заболевания, поражающие структуры ЦНС и ПНС, связаны с разрушением оболочки, окружающей нервные волокна. На начальных стадиях заболевания могут протекать бессимптомно. Прогноз при ранней диагностике более благоприятный. Болезнь не поддается полному излечению, часто приводит к инвалидности и смерти больного.

Источники:
http://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/patologii-golovnogo-mozga/demieliniziruyushhee-zabolevanie.html
http://sostavkrovi.ru/sosudy/mozga/demielinizaciya-golovnogo-mozga.html
http://ehinaceya.ru/nevrologiya/ochagi-demielinizacii-na-mr-tomogrammax-rasseyannyj-skleroz-ili-net/
http://neuromed.online/demieliniziruyuschee-zabolevanie/
http://neurodoc.ru/bolezni/drugie/demieliniziruyushhie-zabolevaniya.html
http://golovmozg.ru/zabolevaniya/demieliniziruyushhij-protsess-golovnogo-mozga
http://www.neboleem.net/gematoma-golovnogo-mozga-vidy-simptomy-lechenie-prognoz.php

Ссылка на основную публикацию